Общ преглед на мултицистичния диспластичен бъбрек

Мултицистичният диспластичен бъбрек е резултат от необичайно развитие на плода, при който един или и двата бъбрека на бебето растат с неправилни кисти с различни размери. В повечето случаи мултицистичният диспластичен бъбрек засяга само един бъбрек, най-често се среща от лявата страна при приблизително едно на 3 500 раждания.

Има някои редки случаи (приблизително един на 10 000 раждания), при които и двата бъбрека са засегнати, което може да бъде много сериозно, тъй като бъбреците са отговорни за производството на околоплодна течност в утробата, което е жизненоважно за развитието на белите дробове при плода.

Симптоми и диагностика

Развитието на мултикистичен диспластичен бъбрек започва около пет до шест седмици от бременността, когато две тръби (уретери) растат в бъбреците и се разклоняват, образувайки мрежа от тубули. Тубулите събират урина по време на формирането на плода.

В случай на деформиран бъбрек, урината няма къде да пътува и се натрупва вътре в бъбрека, образувайки кисти. Тези кисти в крайна сметка причиняват белези и предотвратяват функционирането на бъбреците.

Няма симптоми на мултикистичен диспластичен бъбрек. Състоянието се открива най-често по време на ултразвук и след това може да бъде диагностицирано. Може да са необходими други тестове, включително КТ, ЯМР или ядрено сканиране, за да се помогне да се направи разлика между мултицистичен диспластичен бъбрек и друг вид бъбречно запушване, като тумор или друга коремна маса.

Важно е да се диагностицира мултицистичен диспластичен бъбрек, тъй като около 50% от бебетата, които имат такъв, също ще имат друго бъбречно усложнение.

Други бъбречни усложнения могат да включват:

• Везикоуретерален рефлукс (VUR): Състояние, при което урината тече обратно в уретера и бъбреците.
• Хидронефроза: подуване на бъбрека на бебето, което е резултат от натрупване на урина
• Обструкция на уретеропелвичната връзка (UPJ): частично или пълно запушване, където бъбрекът се среща с уретера, което причинява натрупване на урина в бъбреците, което води до бъбречна обструкция и отказ (също понякога инфекции)

Всички тези състояния могат да доведат до увеличаване на инфекцията, особено инфекции на пикочните пътища. Въпреки че шансовете са по-малко вероятни, мултицистичният диспластичен бъбрек може също леко да увеличи риска от рак на бъбреците и високо кръвно налягане.

Причини

Причината за мултикистичен диспластичен бъбрек е неизвестна. В някои случаи може да бъде генетично наследено.

Най-често мултицистичният диспластичен бъбрек се причинява от неизвестно запушване, което предотвратява пътуването на урината през бъбреците.

Макар и изключително рядко, е възможно детето да има двустранен мултикистичен диспластичен бъбрек (което означава, че и двата бъбрека са в състояние), което се вижда при ултразвуково сканиране около 20 седмици от бременността. Плодът с двустранна MCDK обикновено не оцелява.

Лечение

След като мултицистичен диспластичен бъбрек бъде диагностициран по време на ултразвук, тестове могат да се извършват след раждането на бебето от детски уролог, включително:

Бъбречна ехография (RUS)

Това е неинвазивен тест, който използва звукови вълни, за да направи изображения на бъбреците, уретерите и пикочния мехур на бебето, за да види какви аномалии са налице.

Изпразваща цистуретрограма (VCUG)

Рентгенова снимка, която изследва пикочните пътища чрез въвеждане на катетър в уретрата на бебето (тръбата, отговорна за изтичането на урина от пикочния мехур). Чрез катетъра пикочният мехур се пълни с течна боя и се правят рентгенови снимки на пълненето и изпразването на пикочния мехур. Този тест помага да се покаже дали има обратен поток от урина обратно в матката и бъбреците (наречен везикоуретерален рефлукс).

В един момент всички мултицистични диспластични бъбреци бяха отстранени хирургично. В днешно време отстраняването на абнормния бъбрек обикновено не е необходимо. Лечението на мултикистичен диспластичен бъбрек варира в зависимост от тежестта на анормалния бъбрек. В допълнение към тези видове изследвания, вашият детски уролог може просто да наблюдава бъбреците през първите три до четири месеца от живота, като извършва чести бъбречни ехографии, за да види дали размерът на бъбреците се е променил.

Мултицистичният диспластичен бъбрек може да расте, да остане със същия размер или в повечето случаи да се свие с течение на времето и напълно да изчезне, оставяйки бебето с един здрав, функциониращ бъбрек.

Ако мултикистичният диспластичен бъбрек не се свива, често е необходима операция, наречена нефректомия. В зависимост от пациента тази процедура може да се направи роботизирана. В някои случаи се извършва лапароскопия, която е минимално инвазивна процедура.

Детето ще получи обща анестезия и родителите могат да очакват детето му да остане през нощта в болницата за една до две нощи, за да бъде наблюдавано. Родител или настойник също вероятно ще може да остане в стаята, за да помогне с комфорт и грижи.

Справяне

Слухът, че вашето бебе има мултицистична диспластична бъбречна диагноза при едно от вашите пренатални сканирания, може да бъде изключително обезпокоително. Въпреки това, бебе, което е диагностицирано с един мултицистичен диспластичен бъбрек, вероятно ще има нормален, здравословен живот без други усложнения, произтичащи от това състояние. Напълно възможно е да функционирате с един бъбрек - един бъбрек може да свърши работата на двама, без да добавя стрес към тялото.

След като мултицистичният диспластичен бъбрек бъде премахнат (или изчезне), ще трябва да се установят ежегодни наблюдения и здравословни навици, за да се гарантира, че останалите бъбреци остават здрави. В зависимост от пациента, излишната сол и протеини може да се наложи да се следят в диетата. Редовното упражнение и здравословното тегло също са важни. Независимо от бъбреците, това са нормални разпоредби за здравословен начин на живот.