Какво е имунна тромбоцитопения?

Определение на ITP

Имунната тромбоцитопения (ITP), наречена някога идиопатична тромбоцитопенична пурпура, е състояние, при което имунната система на тялото ви атакува и унищожава тромбоцитите, причинявайки нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения). Тромбоцитите са необходими за съсирване на кръвта и ако нямате достатъчно, може да получите кървене.

Симптоми на ITP

Много хора с ИТП са без симптоми. Когато се появят, симптомите на ITP са свързани с повишения риск от кървене поради ниския брой тромбоцити. Такива симптоми включват:

• Кървене от носа
• Кървене от венците
• Кръв в урината или изпражненията
• Прекомерно менструално кървене (известно като менорагия)
• Петехии - тези малки червени точки може да наподобяват обрив, но всъщност са малко количество кървене под кожата
• Лесно натъртване - натъртванията може да са големи и да се усещат под кожата
• Кръвни мехури във вътрешността на устата, известни като пурпура

Причини за ITP

Като цяло броят на тромбоцитите спада в ITP, защото тялото ви произвежда антитела, които се прикрепят към тромбоцитите, за да ги маркира за унищожаване. Когато тези тромбоцити преминават през далака (орган в корема, който филтрира кръвта), той разпознава тези антитела и унищожава тромбоцитите. Освен това производството на тромбоцити може да бъде намалено. ITP обикновено се развива след някакво подбудително събитие, но понякога Вашият лекар може да не може да определи какво е било това събитие.

• Вируси: При деца ITP често се предизвиква от вирусна инфекция.Вирусната инфекция обикновено се появява няколко седмици преди развитието на ITP. Докато имунната система произвежда антитела за борба с вирусната инфекция, тя също така случайно произвежда антитела, които се прикрепят към тромбоцитите.
• Имунизации: ITP е свързан с приложението на MMR (морбили, паротит, рубеола) ваксина. Обикновено това се случва в рамките на шест седмици след получаване на ваксината. Важно е да се признае, че това е много рядко събитие, като на всеки 100 000 MMR ваксинации се случват 2,6 случая. Този риск е по-малък от риска от развитие на ИТП, ако сте имали инфекция с морбили или рубеола. Тежкото кървене е рядко в тези случаи и при повече от 90% от хората ИТП ще изчезне в рамките на 6 месеца.
• Автоимунно заболяване: ITP се счита за автоимунно разстройство и е свързано с други автоимунни заболявания като лупус и ревматоиден артрит. ITP може да бъде първоначалното представяне на едно от тези медицински състояния.

Диагностика на ИТП

Подобно на други кръвни заболявания, като анемия и неутропения, ITP се идентифицира при пълна кръвна картина (CBC). Няма един диагностичен тест за ITP. Това е диагноза на изключване, което означава, че други причини са изключени. По принцип при ITP намалява само броят на тромбоцитите; броят на белите кръвни клетки и хемоглобинът са нормални. Вашият доставчик на здравни грижи може да направи изследването на тромбоцитите под микроскоп (тест, наречен намазка на периферна кръв), за да се гарантира, че броят на тромбоцитите е намален, но изглежда нормален. В разгара на обработката може да имате други тестове, за да изключите рак или други причини за нисък брой тромбоцити, но това не винаги се изисква. Ако вашият ITP се смята за вторичен по отношение на автоимунно заболяване, може да се наложи да тествате специално за това.

Лечение на ИТП

Понастоящем лечението на ITP зависи от наличието на симптоми на кървене, а не от специфичен брой тромбоцити. Целта на терапията е да спре кървенето или да доведе броя на тромбоцитите до "безопасен" диапазон. Въпреки че технически не е „лечение“, хората с ИТП трябва да избягват приема на аспирин или лекарства, съдържащи ибупрофен, тъй като тези лекарства намаляват функцията на тромбоцитите.

• Наблюдение: Ако в момента нямате симптоми на кървене, Вашият лекар може да избере да Ви наблюдава внимателно, без да предписва лекарства.
• Стероиди: Стероидите като метилпреднизолон или преднизон са най-често използваните лекарства за лечение на ИТП в световен мащаб. Стероидите намаляват разрушаването на тромбоцитите в далака. Стероидите са много ефективни, но може да отнеме повече от седмица, за да увеличите броя на тромбоцитите си.
• IVIG: Интравенозният имунен глобулин (IVIG) е често срещано лечение за lTP.Обикновено се използва за пациенти с кървене, които се нуждаят от бързо покачване на броя на тромбоцитите. Прилага се под формата на интравенозна (IV) инфузия в продължение на няколко часа.
• WinRho: WinRho е IV лекарство, което може да се използва за увеличаване на броя на тромбоцитите при хора с определени кръвни групи. Това е по-бърза инфузия от IVIG.
• Преливане на тромбоцити: Преливането на тромбоцити не винаги е полезно при хора с ИТП, но може да се използва при определени обстоятелства, като например, ако трябва да се подложите на операция. Другата често срещана ситуация, когато може да се обмисли кръвопреливане на тромбоцити, е когато пациентът има значително кървене и има нужда да се опита незабавно да спре кървенето.

Ако вашият ITP продължава и не реагира на първоначалното лечение, Вашият лекар може да препоръча други лечения, като например следните.

• Спленектомия: При ITP тромбоцитите се унищожават в далака. Чрез премахване на далака може да се увеличи продължителността на живота на тромбоцитите.Преди да се вземе решение за отстраняване на далака трябва да се преценят ползите и рисковете.
• Ритуксимаб: Ритуксимаб е лекарство, наречено моноклонално антитяло. Това лекарство помага да се унищожат белите кръвни клетки, наречени В-клетки, които произвеждат антителата срещу тромбоцитите. Надеждата е, че когато тялото ви произведе нови В-клетки, те вече няма да произвеждат тези антитела.
• Тромбопоетинови агонисти: Някои от най-новите лечения са агонисти на тромбопоетин (TPO). Тези лекарства са елтромбопаг (орален) или ромиплостим (подкожно); те стимулират вашия костен мозък да произвежда повече тромбоцити.

Различия в ITP при деца и възрастни

Важно е да се отбележи, че естествената история на ITP често е различна при децата спрямо възрастните. Приблизително 80% от децата, диагностицирани с ИТП, ще имат пълно решение.Подрастващите и възрастните са по-склонни да развият хронично ИТП, което се превръща в медицинско състояние за цял живот, което може или не може да изисква лечение.