Болестта на Hirschsprung е вродена причина за запушване или запушване на червата. Това е необичайно, среща се при около 1 на всеки 5000 раждания.
Кристофър Фърлонг / Гети изображенияПричинява се от липса на ганглиозни клетки (нервни клетки) в края на дебелото черво и ректума. Нормалната перисталтика изисква тези ганглиозни клетки, така че без тях няма да получите вълнообразните контракции на червата, които движат нещата, което ги кара да се свиват и блокират преминаването на изпражненията от дебелото черво. Това води до запек, който е класическият симптом на това разстройство.
Симптоми
Новородените бебета обикновено преминават първото си движение на червата (черният катранен меконий) през първите двадесет и четири часа живот.
Повечето деца с болестта на Hirschsprung ще имат забавяне при преминаването на мекониум. Някои други ще развият хроничен запек по-късно през първия месец от живота. Така или иначе, това може да доведе до чревна обструкция, с много свързани признаци и симптоми, включително:
- Разтягане на корема
- Повръщане, което може да бъде жлъчно
- Лошо хранене
- Слабо наддаване на тегло
Тестване
Тестване, което може да се направи за диагностициране на болестта на Hirschsprung и включва:
- Рентгенови лъчи, които могат да покажат газообразно раздуване на червата и липса на газове и изпражнения в ректума
- Бариева клизма, която може да покаже преходна зона или зона между нормалното дебело черво и свитата зона, която е засегната от липсата на ганглиозни клетки
- Анална манометрия, тест, който измерва налягането на вътрешния анален сфинктер в ректума
За потвърждаване на диагнозата се прави ректална биопсия, която трябва да покаже липсата на ганглиозни клетки в края на дебелото черво и ректума.
Тестването за подозрение за Hirschsprung обикновено трябва да започне с бариева клизма. Ако бариевата клизма е нормална, тогава има много малък шанс детето да има хиршпрунг. Децата с необичайна бариева клизма или които не се подлагат на редовно лечение за запек, трябва да продължат да правят ректална биопсия.
Лечения
Лечението на болестта на Hirschsprung се извършва чрез хирургично възстановяване, което се състои в първоначално създаване на колостомия и след това по-късно отстраняване на частта на дебелото черво без ганглиозните клетки и свързване на здравите части обратно (изтегляща операция).
Понякога е възможно да се направи едноетапна процедура за изтегляне или дори да се направи операцията лапароскопски.
Видът на хирургичния ремонт вероятно ще зависи от конкретния случай на вашето дете. Например, някои бебета са твърде болни, когато за първи път им е поставена диагноза, за да имат операция в един етап.
Какво трябва да знаете за болестта на Hirschsprung
Други неща, които трябва да знаете за болестта на Hirschsprung включват, че тя:
- Нарича се още вроден аганглионен мегаколон
- По-често се среща при момчетата
- Той може да бъде свързан със синдрома на Даун, синдрома на Ваарденбург, неврофиброматоза и други синдроми и се смята, че е причинен от мутации в много различни гени
- Въпреки че обикновено е заболяване на новородени, Hirschsprung понякога се подозира при по-големи деца с хроничен запек, особено ако никога не са имали нормални движения на червата самостоятелно без помощта на клизми или супозитории или не са развили хроничен запек, докато не бъдат отбити от кърмене
- Той е кръстен на Харалд Хиршспрунг, патолог, който описва две деца с разстройство през 1887 г. в Копенхаген
Педиатричният гастроентеролог и детският хирург могат да бъдат полезни при диагностицирането и лечението на вашето дете с болестта на Hirschsprung.
