Идиопатичната белодробна фиброза е прогресиращо белодробно заболяване, белязано от белези (фиброза) на белите дробове. Първият признак обикновено е задух, но поради симптомите, подобни на други състояния като сърдечни и белодробни заболявания, диагнозата често се забавя. По дефиниция причината за идиопатичната белодробна фиброза е неизвестна, но рисковите фактори могат да включват гастроезофагеален рефлукс, фамилна анамнеза за разстройството и др. Диагнозата се поставя най-често с томография на гръдния кош с висока резолюция. До 2014 г. нямаше одобрени лечения, но лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназа, вече могат значително да забавят прогресията на заболяването, поне за известно време.
utah778 / Гети изображенияЕстествена история на идиопатична белодробна фиброза
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е най-честата форма на група заболявания, известна като идиопатична интерстициална пневмония. Терминът интерстициален означава, че състоянието възниква в областите на белите дробове между алвеолите (малките въздушни торбички в края на дихателното дърво, където се извършва обменът на кислород и въглероден диоксид) и в алвеоларните обвивки.
Фиброзата просто означава белези. Именно това белези в алвеоларните стени и тъканите между тях пречат на способността на кислорода да преминава през стените на алвеолите и в кръвния поток. В миналото се смяташе, че IPF е възпалителен процес. Сега се смята, че започва с увреждане на белите дробове от комбинация от източници, последвано от необичайно излекуване - фиброза.
За да си представите какво е това, можете да визуализирате изрязване на кожата си, което заздравява с белег. При много хора порезът лекува с фина червена линия, която с времето побелява. При някои хора кожата се лекува необичайно, оставяйки удебелен и грозен келоиден белег. Фиброзата при IPF е подобна на този тип белези, но не се вижда извън тялото.
Случайност
Числата варират, когато се разглежда честотата на идиопатична белодробна фиброза, но консенсусът е, че състоянието е недостатъчно диагностицирано; много хора вероятно имат IPF и са диагностицирани с друго състояние или отминават, преди да бъде поставена правилната диагноза.
Въз основа на един анализ в Съединените щати беше установено, че честотата (брой на хората, диагностицирани всяка година) на IPF е 58,7 на 100 000 души. В друго проучване от 2011 г. е установено, че разпространението (броят на хората, живеещи с болестта) на IPF е 495,5 случая на 100 000 бенефициенти по Medicare. (Рядко срещано заболяване се определя като заболяване, при което по-малко от 1 на 50 000 души имат това заболяване. Така че IPF е необичайно, но не рядко.)
Разглеждайки приблизителните смъртни случаи от IPF, беше прогнозирано, че 13 000 до 17 000 души ще умрат от IPF в САЩ през 2014 г. и между 28 000 и 65 000 души ще умрат в Европа. За да се представи това в перспектива, приблизително 40 000 души умират от рак на гърдата всяка година в Съединените щати, което прави IPF значителна причина за заболяване и смърт.
Освен че е самостоятелно прогресиращо заболяване, проучване от 2015 г. изчислява, че се очаква десет процента от хората с IPF да развият рак на белия дроб.
Симптоми
Симптомите на идиопатична белодробна фиброза обикновено не се появяват, докато не се извършат значителни белези. Първите симптоми обикновено са задух, който може да се забележи само при активност рано. С напредването на болестта започне да се появява задух в покой. Други симптоми могат да включват суха кашлица, умора, учестено и плитко дишане и неволно отслабване.
Причини и рискови фактори
Точните причини за идиопатична белодробна фиброза са неизвестни, следователно терминът „идиопатичен“, което означава „не знаем причината“. Въпреки това има рискови фактори, които могат да предразположат хората към болестта. Някои от тях включват:
- Възраст: IPF обикновено се диагностицира при хора на средна възраст и по-възрастни
- Тютюнопушене: Приблизително 60% от хората, които развиват IPF, имат тютюнопушене
- Вирусни инфекции като вирусът на Epstein-Barr, който причинява инфекциозна мононуклеоза
- Излагане на околната среда и на работното място
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ): Повечето хора с диагноза IPF имат анамнеза за ГЕРБ с киселини
- Фамилна анамнеза (генетична предразположеност): IPF действително протича в семейства и изглежда, че няколко генни мутации увеличават риска.
Има няколко известни причини за белодробна фиброза, като радиация и лекарства, но те по дефиниция не биха били класифицирани катоидиопатиченбелодробна фиброза.
Диагноза
Понастоящем няма скринингов тест за идиопатична белодробна фиброза, но тъй като все повече хора се подлагат на скрининг за рак на белия дроб, се смята, че болестта ще се открива по-често.
Диагнозата може да бъде предизвикателна и повечето хора търсят отговори в продължение на година или повече, преди да бъде поставена диагнозата. Част от причината е, че симптомите могат точно да имитират тези на сърдечни заболявания или други белодробни заболявания.
КТ на гърдите с висока разделителна способност е избраният метод за изобразяване за поставяне на диагнозата. Понякога се препоръчват други тестове, за да се изключат други условия.
Когато се постави диагнозата, се правят допълнителни тестове, за да се определи тежестта на заболяването и да се планира лечение. Това може да включва тестове за белодробна функция, особено спирометрия, артериални кръвни газове и оксиметрия за определяне на съдържанието на кислород в кръвта.
Лечение
До 2014 г. няма одобрени лечения за идиопатична белодробна фиброза. Въпреки че IPF все още не се лекува, той е лечим и лечението може да подобри качеството на живот и често да удължи оцеляването.
Инхибитори на тирозин киназа
През 2014 г. лекарствата пирфенидон и нинтеданиб бяха одобрени за лечение на IPF. Тези лекарства са класифицирани като инхибитори на тирозин киназа и инхибират ензим, наречен тирозин киназа. Опростено, тирозин киназата активира растежни фактори, които водят до фиброза, така че лекарствата могат да инхибират този процес.
Само с диария като често срещани странични ефекти, лекарствата намаляват прогресията на IPF наполовина в клиничните изпитвания.
Белодробна трансплантация
Използването на белодробни трансплантации за идиопатична белодробна фиброза нараства и IPF сега е водещата диагноза сред хората, чакащи белодробна трансплантация. Въпреки че има значителни рискове при трансплантацията, това е единственото лечение, за което е известно, че увеличава оцеляването в момента.
Поддържаща грижа
Терапиите за подобряване на симптомите и за контрол на други медицински проблеми (като киселинен рефлукс, сънна апнея, белодробна хипертония и др.) Са изключително важни за увеличаване на качеството на живот със заболяването.
Това може да включва кислородна терапия, белодробна рехабилитация, имунизации срещу грип и пневмония, както и свързване с други хора, справящи се с болестта.
Дума от Verywell
По неизвестни причини смъртността от IPF изглежда се увеличава в световен мащаб. В същото време се разработват нови и усъвършенствани лечения, тъй като изследванията на това заболяване продължават. След поставяне на диагнозата и Вашият лекар трябва да работят заедно, за да намерят вариант за лечение, който да отговаря на Вашия индивидуален случай. Налични са различни лекарства и някои пациенти могат да бъдат кандидати за белодробна трансплантация. Освен това са налични групи за подкрепа, където можете да се свържете с други хора и да научите техники, за да живеете по-добре, въпреки че имате IPF. В крайна сметка активната ви роля в здравеопазването също може да промени.
