Преглед на острата лимфобластна левкемия

Острата лимфобластна левкемия (ALL) е вид левкемия, която засяга най-вече децата, въпреки че може да засегне и възрастните. Посочва се също като остра лимфоцитна или остра лимфоидна левкемия. ALL засяга незрели лимфоцити - вид бели кръвни клетки - известни като бласти.

Общ преглед

ALL е всъщност най-често срещаният рак при децата, отговорен за около 25 процента от детските ракови заболявания. Близо до 7000 души развиват ВСИЧКИ всяка година с около 1500 смъртни случая, макар че приблизително две трети от тези, които умират, са възрастни.

Това заболяване протича доста бързо и се характеризира с голям брой незрели бели кръвни клетки в кръвта и костния мозък. Докато в миналото това беше бързо фатално заболяване, то сега е до голяма степен оцеляващо с химиотерапия.

Подобно описание да бъде едновременно агресивно и оцеляващо едновременно може да обърка някои хора, особено ако случайно прочетете стар медицински учебник, който описва ВСИЧКИ като изключително агресивен рак. Следователно може да ви помогне да помислите как действа химиотерапията, като атакувате най-бързо делящите се клетки.

В епоха, в която имаме отлични химиотерапевтични лекарства, агресивният рак може по някакъв начин да се счита за „по-добър“, поне в осъзнаването, че имаме начин за агресивно лечение на болестта. За разлика от това туморите, които се развиват бавно, са по-малко излекувани с химиотерапия. И докато този рак, за съжаление, се среща при деца, децата често се справят много по-добре от възрастните с болестта.

Какво представляват лимфобластите?

Лимфобластите са незряла форма на типа бели кръвни клетки, известни като лимфоцити. В костния мозък протича процес, наречен хематопоеза, което в основата си означава образуването на нашите имунни и кръвни клетки.

Този процес започва с хематопоетична стволова клетка, която може да еволюира или по миелоидната линия (която след това се превръща в тип бели кръвни клетки, известни като гранулоцит, червени кръвни клетки или тромбоцити) или по лимфоидната линия. Лимфобластът е „бебето“ в този процес. Лимфобластите могат да се превърнат в Т лимфоцити (Т клетки), В лимфоцити (В клетки) или естествени клетки убийци (NK клетки).

Причини

Не е известно какво точно причинява ВСИЧКИ, но рисковите фактори могат да включват:

• Някои генетични състояния, като синдром на Даун
• Някои хромозомни промени или генни мутации
• Излагане на вещества, като бензен
• Вътреутробно (пренатално) излагане на рентгенови лъчи
• Излагане на лечение на рак, включително лъчева терапия и химиотерапия

Симптоми

Тъй като лимфобластите "живеят" в костния мозък, могат да бъдат засегнати всички видове кръвни клетки, включително бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити. Белите кръвни клетки, които се произвеждат - дори ако са по-големи от нормалното на брой - не работят както обикновено и често има намален брой други форми на бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити.

Симптомите могат да включват:

• Умора и слабост
• Бледост
• Треска (треска с неизвестен произход при деца) или нощно изпотяване
• Чести инфекции (това може да бъде трудно да се определи при деца, които обикновено получават няколко инфекции всяка година)
• Синини
• Задух
• Намаляване на апетита и загуба на тегло
• Петехии (кожни петна, които изглеждат червени и не изчезват, когато оказвате натиск върху кожата - не бланширайте)
• Болки в костите и ставите, особено в дългите кости
• Безболезнено увеличени лимфни възли на врата, подмишниците и слабините
• Нежност на горната дясна или лява част на корема, точно под ребрата

Диагноза

Обикновено за първи път се подозира ALL, въз основа на повишен брой на белите кръвни клетки с увеличен брой незрели лимфоцити. Допълнителните тестове, направени в процеса на диагностика, могат да включват:

• Още кръвни изследвания
• Биопсия на костен мозък
• Образни тестове за търсене на тумори, особено в корема, гръдния кош или гръбначния мозък
• Лумбална пункция (прави се гръбначен кран, за да се търси наличието на ракови клетки в цереброспиналната течност)

Лечение

Може да е полезно да разберете веднага, че за разлика от някои видове рак, химиотерапията за ВСИЧКИ често се прави за период от няколко години, а не за няколко седмици.

Лечението на ALL може по същество да бъде разделено на следните етапи, но обикновено включва интензивна химиотерапия (трансплантациите на стволови клетки и лъчевата терапия понякога също са част от лечението):

• Индукционна терапия (индукция на ремисия): Когато се диагностицира ALL, първата стъпка е да се намали броят на бластите и да се възстанови производството на нормални клетки в костния мозък. Това включва агресивна химиотерапия и понякога се прави като стационар. Когато тази стъпка е направена, някой с ВСИЧКИ обикновено е в ремисия.
• Консолидация: Следващата стъпка (считана за една от стъпките в постиндукционната терапия) е да "почисти" всички ракови клетки, които са останали след индукционната терапия.
• Поддържаща терапия: Дори след като този рак е в ремисия и по-нататъшното лечение елиминира всички задържащи се ракови клетки, има тенденция да се повтаря без допълнително лечение. Поддържащата терапия е предназначена да предотврати рецидив на левкемия и да доведе до дългосрочно оцеляване.
• Профилактика / лечение на ЦНС: Ако ALL присъства в цереброспиналната течност, обикновено се прави интратекална химиотерапия, тъй като повечето химиотерапевтични лекарства не преминават кръвно-мозъчната бариера. За много деца и възрастни, които нямат участие на ЦНС, лечението (включително това, както и евентуално лъчева терапия) се прави, за да се предотврати появата или рецидивите на рака в мозъка.

Прогнозата за деца е малко по-добра от тази за възрастни за ВСИЧКИ. В момента близо 95% от децата постигат ремисия и над 80% от децата ще продължат към дългосрочно оцеляване с болестта.

Подкрепа и справяне

Често пъти детето преживява ВСИЧКО, така че подкрепата трябва да бъде насочена както към децата, живеещи с ВСИЧКИ, така и към техните родители. Научете колкото можете за болестта. Потърсете помощ. Лечението на левкемия е по-скоро маратон, отколкото спринт и може да помогне на някои от хората, предлагащи помощ, да разберат, че не се нуждаете веднага, но моля, помогнете с течение на времето.

Подкрепата за деца с рак се е подобрила драстично през последното десетилетие и дори лагери за деца, справящи се с болестта, вече съществуват в цялата страна. Тези лагери помагат на децата да се чувстват така, сякаш не пропускат това, на което се радват връстниците им без рак.

Лекарска дискусия за левкемия

Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.

Изпратете до себе си или любим човек.

Това ръководство за дискусии на доктора е изпратено на {{form.email}}.

Имаше грешка. Моля, опитайте отново.