Прогресивно-рецидивиращата множествена склероза (МС) е вид МС, който сега е официално категоризиран като първична прогресивна МС (PPMS), въпреки че терминът прогресивно-рецидивираща МС (PRMS) все още се използва от време на време.
Дейвид Осберг / Гети изображения
Това е най-рядко срещаният тип МС, засягащ около 15 процента от хората, които имат МС. PPMS произвежда постепенно намаляване на физическите способности, започвайки в началото на хода на заболяването, само с няколко екзацербации на МС или изобщо без тях. Лечението на PPMS се различава леко от лечението на други видове MS, тъй като рецидивите не са основна част от състоянието. Много от терапиите за модифициране на заболяването (DMT), одобрени за други видове МС, не са одобрени за PPMS.
Симптоми
Има четири типа МС - клинично изолиран синдром (CIS), рецидивиращо-ремитираща МС (RRMS), вторично прогресираща МС (SPMS) и PPMS. Основната разлика между тези четири вида е честотата и прогресирането на симптомите.
Симптомите на PPMS не подобряват начина, по който симптомите на някои други видове MS правят. Обикновено симптомите се влошават с течение на времето и не винаги намаляването се случва с плавни и стабилни темпове. Ефекти като слабост и загуба на зрение могат да се влошат по разкъсан начин, с резки спадове и периодични периоди на стабилност.
Симптомите на PPMS могат да включват:
- Намалено зрение на едното или двете очи
- Мускулна слабост
- Проблем с баланса и координацията
- Неясна реч
- Проблеми с преглъщането
- Затруднено ходене
- Намалено усещане
- Изтръпване, изтръпване или болка
- Проблем с уринирането - задържане на урина (не може да уринира) или инконтиненция (злополуки с пикочния мехур)
Ако имате PPMS, можете да имате обостряния, но се очаква вашите физически способности да намалят дори при липса на обостряния. И понякога човек, който има PPMS, може изобщо да няма обостряния.
Болести, като настинка или по-сериозна инфекция, могат да влошат симптомите на PPMS. Влошаването, предизвикано от тези тригери, може да продължи седмици.
Симптомите на PPMS могат временно да се влошат при горещо време и дори при горещи вани.
Причини
МС се причинява от демиелинизация на централната нервна система. Миелинът е покритие, съставено от молекули мазнини. Той покрива и защитава нервите, за да могат те ефективно да си предават електрическите си сигнали. Демиелинизацията е загубата на миелин от около тези нерви. Тъй като демиелинизацията затруднява или невъзможно за нервите да предават сигнали, се появяват неврологичните симптоми.
При МС демиелинизацията засяга части от мозъка, гръбначния мозък и зрителните нерви (нервите, които контролират зрението). Смята се, че демиелинизацията на МС е резултат от възпалителен процес, при който тялото атакува собствения си миелин. Това се описва като автоимунен процес (имунната система на организма се атакува).
PPMS и увреждане на нервите
Като цяло тялото редовно обновява миелина, което обяснява възстановяването в ОНД и RRMS. Въпреки това, миелинизацията и неврологичната функция не се подобряват в PPMS и експертите предполагат, че нервите могат да се увредят трайно при този тип МС.
Друга разлика между PPMS и другите видове MS е, че в PPMS няма толкова възпаление, колкото при други видове MS. Експертите предполагат, че може да има друга причина за демиелинизация в PPMS освен възпалението.
Изследователите са открили, че хората с PPMS са склонни да имат определени гени, които се различават от хората с други видове МС, и тази генетична вариация може да бъде в основата на разликите в възпалението и протичането на заболяването.
Диагноза
Диагнозата на PPMS разчита на вашата клинична история и вашите диагностични тестове, включително образни изследвания и лумбална пункция.
Ако вашите симптоми са характерни за МС, вероятно ще имате мозъчно-магнитен резонанс (ЯМР) и / или ЯМР на гръбначния стълб. Те могат да покажат лезии, които изглеждат като демиелинизация. Обикновено МС се характеризира с повече от една демиелинизираща лезия.
Лумбалната пункция, също описана като гръбначен кран, е интервенционален диагностичен тест, използван за събиране на проба от гръбначномозъчна течност. Вашият лекар ще вземе пробата с помощта на малка игла, поставена в долната част на гърба. Процедурата може да бъде донякъде неудобна, но е безопасна и може да бъде много полезна.
Течната проба се изпраща в лаборатория за анализ. Спиналната течност при МС може да съдържа имунни протеини, наречени олигоклонални ленти.
Ако вашите тестове силно предполагат МС, диагностиката на вашия специфичен тип МС се основава на времето на вашите симптоми и дали те се разрешават или не.
Разграничаване на PPMS от другите видове MS
CIS е еднократно събитие, подобно на MS, което се подобрява напълно или почти напълно. Ако симптомите на CIS се повторят след разрешаване, диагнозата става RRMS, която се характеризира с епизоди на обостряне на заболяването с известно възстановяване между тях.
Ако симптомите на CIS не се подобрят, това често е началото на PPMS, който може да започне с леки, умерени или тежки ефекти, които не се разрешават. SPMS възниква, ако RRMS стане прогресивен.
Лечение
Съществуват редица лечебни подходи, използвани при МС. Болестта се лекува с модифициращи болестта лечения (DMT), които се приемат редовно по график, за да се предотвратят обостряния и прогресия. Ефектите на заболяването, като болка, се управляват със специфични лекарства или терапии, а обострянията обикновено се лекуват с краткосрочни, високи дози стероиди.
DMT
Един DMT, Ocrevus (окрелизумаб), е одобрен за PPMS. Повечето DMT, посочени за MS, не са специално одобрени за PPMS. Ако Вашият лекар смята, че бихте се възползвали от DMT, който не е одобрен за Вашето състояние, това ще бъде счетено за изключена употреба. Често лекарствата се използват безопасно без етикет, с добри клинични ползи.
Симптоматично лечение
С PPMS можете да имате редица трайни ефекти, които трябва да бъдат лекувани. Има лекарства и упражнения за пикочния мехур за управление на задържане на урина и инконтиненция. Можете също така да приемате лекарства, ако изпитвате болка. При слабост често можете да използвате скоби за мускулна подкрепа.
Физиотерапия
Често физиотерапията може да бъде полезна за оптимизиране на баланса, мускулния контрол и силата. Приспособените упражнения могат да бъдат от полза, ако имате проблеми с дъвченето или преглъщането. С PPMS може да се наложи да продължите физиотерапия в продължение на много години.
Упражненията у дома и участието в групови упражнения и занимания по фитнес могат да помогнат за поддържането на вашите физически способности, особено ако имате само леки ефекти от PPMS.
Рехабилитационни терапии за управление на Вашата МСЛечение на обостряния
Въпреки че екзацербациите на МС не са често срещани в PPMS, те могат да възникнат. Ако имате голям епизод, вашият медицински екип ще обмисли лечение с интравенозни (IV) стероиди. Това често помага за ускоряване на възстановяването и може да намали дългосрочните ефекти от MS атака. В някои случаи се разглежда плазмаферезата, която е процедура, включваща плазмен обмен.
Дума от Verywell
Тъй като PPMS е най-рядко срещаният тип МС, може да ви е трудно да знаете какво да очаквате. Много от нещата, които виждате и чувате за МС, може да не се отнасят за вас.
Някои хора, които имат PPMS, могат да имат лек и много бавен спад, докато болестта може да прогресира по-бързо за други.
Да живееш добре с МС включва да се обърнеш за подкрепа и да използваш наличните ресурси, за да ти помогне да живееш с това състояние. Помислете дали да не попитате вашия медицински екип за близките групи за подкрепа и да използвате ресурси като Националното общество за МС.
.jpg)
