Нарушения на нервно-мускулната връзка

Когато разглеждате причините за слабост, е много полезно да си представите електрическо съобщение, стрелящо от мозъчната кора до свиващия се мускул. По пътя импулсът преминава през гръбначния мозък в предния рог, навън от корените на гръбначния нерв, надолу по периферните нерви и накрая до нервно-мускулната връзка.

Невромускулната връзка е мястото, където електрическият сигнал кара невротрансмитерите да се освобождават от везикулите в края на нерва (терминала). Невротрансмитерите пресичат малка празнина между нервния терминал (синапса) и повърхността на мускула (крайната плоча). В очакване на предавателите от другата страна на процепа са специални рецептори, които пасват на предавателя като ключалка към ключ. Когато има припадък, каскада от йони води до мускулно свиване.

Невротрансмитерът, използван за сигнализиране между нерв и мускул, е ацетилхолин. Има няколко начина, по които това преминаване на ацетилхолинов невротрансмитер между нерв и мускул може да бъде прекъснато. Три от най-добрите примери са миастения гравис, синдром на Ламберт-Итън и ботулинова токсичност.

Миастения гравис

С разпространение между 150 и 200 души на милион, миастения гравис е най-често срещаното от нервно-мускулните разстройства и едно от най-добре разбраните от всички неврологични заболявания. Болестта причинява мускулна слабост поради блокирани невротрансмитерни рецептори на мускула. Антителата, които обикновено са предназначени да атакуват нахлуващи инфекции, погрешно приемат ацетилхолиновите рецептори за патоген и атакуват. Упражнението обикновено влошава слабостта. Между 60 до 70% от хората с миастения гравис имат проблем с тимуса, а 10 до 12% имат тимома. Предлагат се различни други лечения.

Миастеничен синдром на Ламберт-Итън (LEMS)

Lambert-Eaton често е това, което се нарича паранеопластичен синдром, което означава, че антителата, свързани с рака, също атакуват част от нервната система. За разлика от миастения гравис, при която атакуваните структури са върху мускула, проблемът при LEMS е с края на двигателния нерв. Калциевите канали обикновено се отварят и сигнализират за освобождаването на невротрансмитери, но не могат да го направят в LEMS, тъй като антителата са атакували канала. В резултат на това не се освобождава невротрансмитер и пациентът изпитва слабост, тъй като мускулът не може да получи сигнал за свиване. С многократно упражнение дефицитът може да бъде преодолян; така че при LEMS симптомите понякога за кратко се подобряват с многократни усилия.

Ботулизъм

Ботулиновият токсин понякога се използва умишлено от лекарите, за да принуди мускулите да се отпуснат в случаите на дистония. В нетерапевтичната си форма токсинът се произвежда от бактерии и може да причини парализа, която започва с мускулите на лицето и гърлото и се спуска над останалата част на тялото. Подобно на други кризи на нервно-мускулната връзка, това може да бъде спешна медицинска помощ, изискваща интубация. Токсинът атакува протеини, които позволяват на везикулите, пълни с невротрансмитери, в пресинаптичния неврон да се закачат в края на нерва, преди да се изпразнят в пространството между нерва и мускулите. Лечението е антидот на ботулиновия токсин, който трябва да се приложи възможно най-скоро.

Други нарушения на нервно-мускулната връзка

Някои лекарства, като пенициламин и някои статини, рядко могат да предизвикат автоимунна реакция, която имитира миатения гравис. Много други лекарства могат да се влошат или да доведат до криза при някой, който вече има миастения гравис.

Тестване за заболявания на нервно-мускулната връзка

Освен физически преглед, първата стъпка в диагностицирането на заболяване на нервно-мускулната връзка е електромиограма и изследване на нервната проводимост. Те не само могат да помогнат да се направи разлика между миастения гравис, ботулинова токсичност и Lambert-Eaton, но също така могат да помогнат за изключване на други разстройства като заболяване на моторните неврони, включително амиотрофна странична склероза.

Нарушенията на нервно-мускулната връзка могат да бъдат много сериозни, изискващи интубация и вентилация, за да подпомогнат дишането, ако слабостта стане достатъчно тежка. Механизмите на нарушенията са съвсем различни, изискващи различни лечения. Правилната диагноза е първата стъпка към възвръщането на силата и безопасността.