Какво представлява ограничителната кардиомиопатия?

Jochen Tack / Getty Images

Рестриктивната кардиомиопатия (RCM) е сърдечно заболяване, при което стените на сърцето стават твърди и не могат да се разширят нормално, за да се напълнят с кръв. Въпреки че рядко предизвиква забележими симптоми, RCM може да причини сърдечна недостатъчност и трябва да се следи внимателно, след като бъде диагностициран. Рестриктивната кардиомиопатия е най-рядката форма на кардиомиопатия (общ термин за всяко заболяване на сърдечния мускул), включваща по-малко от 5% от всички кардиомиопатии и засягаща предимно възрастни хора. Лечението на рестриктивна кардиомиопатия може да варира от прием на лекарства до получаване на сърце трансплантация.

Също известен като

• Идиопатична рестриктивна кардиомиопатия
• Инфилтративна кардиомиопатия

Видове рестриктивна кардиомиопатия

Ограничителната кардиомиопатия се развива в резултат на образуване на белези или други ненормални тъкани, заместващи здравата тъкан, в резултат на което вентрикулите на сърцето стават сковани и неотстъпчиви на кръвния поток.

Има две класификации на рестриктивната кардиомиопатия: първична и вторична.Първичната RCM се отнася до състояния, при които заболяването се развива независимо от основните фактори. Примерите за рестриктивна кардиомиопатия в тази категория включват:

• Ендомиокардна фиброза
• Ендокардит на Löffler
• Идиопатична рестриктивна кардиомиопатия

Вторичният RCM възниква в резултат на друго заболяване, което пречи на нормалната функция на сърдечния мускул, намалявайки неговата еластичност и ограничавайки способността на вентрикулите да се пълнят с кръв. Има две категории такива заболявания:

• Инфилтративни заболявания, което означава възпалителни заболявания, които се разпространяват в органи като амилоидоза, саркоидоза и радиационен кардит
• Болести при съхранение, като хемохроматоза, нарушения на съхранението на гликоген и болест на Фабри.

Симптоми

Ограничителната кардиомиопатия причинява относително малко симптоми, ако има такива. Тези, които се появяват, приличат на класически симптоми на сърдечна недостатъчност:

• Диспнея (задух)
• Оток (подуване на краката и стъпалата)
• Слабост
• Умора
• Невъзможност за упражнения
• Сърцебиене
• Наддаване на тегло и подуване на корема
• Гадене
• Слаб апетит

По-рядко срещаните симптоми на рестриктивна кардиомиопатия включват:

• Припадък, често причинен от нередовен сърдечен ритъм или ненормално представяне на кръвоносните съдове по време на физическо натоварване
• Болка в гръдния кош или натиск, който се появява главно при активност, но може да се случи и в покой или след хранене

Тежката рестриктивна кардиомиопатия може да причини задръстване на коремни органи, да доведе до уголемяване на черния дроб и далака и асцит (натрупване на течности в коремната кухина).

Причини

Ограничителната кардиомиопатия възниква, когато сърдечният мускул се втвърди, което му пречи да се отпусне напълно по време на диастолната фаза на сърдечния цикъл - периодът между сърдечните удари, когато сърцето трябва да се разшири, за да се напълни с кръв. Това затруднява адекватното пълнене на сърдечните вентрикули и води до увеличаване на предсърдията, тъй като те трябва да работят по-усилено от нормалното. Размерът и систолната функция на вентрикулите обикновено остават нормални или почти нормални, поне до по-късните стадии на заболяването.

Какво причинява скованост на сърдечния мускул, не е напълно изяснено. Състоянието не е свързано с коронарна артериална болест (ИБС), но редица състояния са свързани с RCM.

• Саркоидоза, рядко състояние, при което групи имунни клетки образуват бучки, наречени грануломи, в органи в тялото. Най-често засяга белите дробове и лимфните възли в гърдите, но може директно да повлияе на сърцето.
• Хемохроматоза, заболяване, характеризиращо се с натрупване на излишък от желязо в организма. Ненужното желязо е токсично и може да причини увреждане на органите.
• Амилоидоза, при която анормални протеини се натрупват в органите на тялото, включително сърцето.
• Нарушения на съединителната тъкан, като склеродермия
• Някои лечения на рак, включително лъчева и химиотерапия
• Болести при съхранение, като болестта на Гоше

Диагноза

Вашият лекар може да открие рестриктивна кардиомиопатия с физически преглед, медицинска история и диагностични тестове. Ехокардиограмата е стандартният тест, използван за потвърждаване на RCM.Той показва диастолични аномалии и доказателства, че кръвта не запълва правилно вентрикулите.

Други тестове, които могат да се използват за диагностициране и оценка на рестриктивна кардиомиопатия, включват:

• Електрокардиограма
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Упражнение стрес тест
• Сърдечна катетеризация
• CT сканиране
• ЯМР
• Ядрено сърдечно сканиране, като сканиране с множество затворени сканирания (MUGA). Лекарите използват този неинвазивен тест за оценка на сърдечната функция.
• Кръвни тестове, които да Ви помогнат да определите кой тип RCM имате.

В редки случаи лекарят ще назначи биопсия на сърдечния мускул, която може да помогне за поставяне на диагнозата, когато е налице инфилтративно заболяване (като саркоидоза) или заболяване при съхранение.

Диференциална диагноза

Рестриктивната кардиомиопатия може да бъде объркана с констриктивния перикардит, при който слоевете на перикарда (мембраната, обгръщаща сърцето) стават удебелени, калцирани и твърди. Вашият лекар може да се наложи да изключи това, за да потвърди рестриктивната диагноза на кардиомиопатията .

Лечение

Лечението на рестриктивна кардиомиопатия включва управление на сърдечна недостатъчност, както и справяне с основните причини. За съжаление няма конкретно лечение, което директно да обръща самия RCM.

Съществуват обаче множество възможности за лечение, които могат да помогнат.

Промени в начина на живот

Вашият лекар вероятно ще препоръча диета и упражнения като част от вашия план за лечение. Упражненията могат да ви помогнат да отслабнете и да укрепите сърцето си. Приемането на диета с ниско съдържание на натрий и отслабване спомагат за понижаване на кръвното налягане, което облекчава натоварването на сърцето ви.

Диуретици

Диуретиците, като Lasix (фуроземид), предлагат най-голяма полза за лечение на рестриктивна кардиомиопатия чрез намаляване на отока (подуване), но трябва да се използват разумно и ефектът им да се следи, тъй като те могат да действат твърде добре, изчерпвайки тялото с повече течности, отколкото е здравословно. Това може допълнително да намали количеството кръв, което запълва вентрикулите по време на диастолната фаза на всеки сърдечен ритъм.

Внимателното наблюдение на употребата на диуретици включва измерване на теглото поне всеки ден и периодична проверка на кръвта, за да се открият признаци на хронична дехидратация. Оптималната доза диуретици може да се промени с течение на времето.

Блокери на калциевите канали

Блокерите на калциевите канали могат да помогнат на RCM, като директно подобряват диастолната функция на сърцето и забавят сърдечната честота, за да позволят повече време за запълване на вентрикулите между сърдечните удари. По подобни причини бета-блокерите също могат да бъдат полезни. Ако е налице предсърдно мъждене, е изключително важно да се контролира сърдечната честота, за да се осигури достатъчно време за запълване на вентрикулите. Използването на блокери на калциевите канали и бета-блокери обикновено може да постигне тази цел.

Инхибитори на асо

Има някои доказателства, че ACE инхибиторите могат да бъдат от полза поне за някои хора с рестриктивна кардиомиопатия, вероятно чрез намаляване на сковаността на сърдечния мускул.

Трансплантация на сърце

Вашият лекар може да препоръча сърдечна трансплантация като хирургическа възможност, ако други лечения не успеят да контролират рестриктивните симптоми на кардиомиопатия.

Дума от Verywell

Ограничителната кардиомиопатия е рядка, но ако развиете това състояние, вероятно няма да имате симптоми и качеството на живот няма да бъде засегнато. Ако сте диагностицирани с рестриктивна кардиомиопатия, вашата прогноза трябва да бъде добра: В проучване от 2012 г., едно-, пет- и 10-годишната преживяемост за пациенти с RCM като цяло е съответно 88%, 66% и 45%. Нещо повече, въпреки че е рядък тип кардиомиопатия, има множество ефективни възможности за лечение, които Вашият лекар може да финетунира специално за Вас.