Мантийно-клетъчният лимфом (MCL) е рядък тип неходжкинов лимфом (NHL), който възниква в В-лимфоцитите, вид бели кръвни клетки, които помагат в борбата с инфекцията. MCL обикновено засяга лимфните възли и може да включва и други органи. Повечето хора с MCL имат агресивна форма на заболяването, която изисква бързо лечение. Кандидатите за интензивна терапия могат да постигнат ремисии с продължителност до 7 до 10 години или дори повече. Нараства броят на възможностите за лечение както на новодиагностицирана, така и на рецидивираща MCL. Малка група хора има много по-нелепи форма на MCL, която може да не се нуждае от незабавно лечение и може да бъде стабилна в продължение на години.
Симптоми
Симптомите на MCL са подобни на тези при много други видове неходжкинов лимфом и могат да включват едно или повече от следните:
- Безболезнени, подути лимфни възли
- Трески и нощно изпотяване
- Неволно отслабване
- Диария, гадене / повръщане, коремна болка или дискомфорт
Най-честият симптом на MCL е един или повече безболезнени, подути лимфни възли. Възможни са също нощни изпотявания, треска и неволно отслабване, като до една трета от диагностицираните пациенти имат такива симптоми.
Уголемените лимфни възли може да са достатъчно близо под повърхността на кожата, за да се усетят с ръце. Те обаче могат да бъдат и по-дълбоко в тялото. По-рядко MCL се развива извън лимфните възли, като в този случай най-честото място е стомашно-чревният тракт. Когато MCL засяга стомаха или червата, това може да доведе до симптоми като диария и коремна болка.
При форми на MCL, които са по-малко агресивни, хората често нямат уголемяване на лимфните възли и вместо това имат увеличена далака. Това може или да не доведе до симптоми, или може да предизвика усещане за пълнота или болка в лявата горна част на корема, която може да се разпространи към лявото рамо. Това чувство на ситост може да бъде донякъде постоянно или да се забележи след ядене само на малко количество храна. Друг термин за уголемена далака е спленомегалия.
Причини
Подобно на много форми на рак, точната основна причина за MCL е неизвестна, но изследователите подозират, че някои генетични и екологични фактори могат да бъдат важни. MCL засяга най-вече възрастните възрастни и е обичайно хората, диагностицирани с MCL, да са в края на 50-те или началото на средата на 60-те години. Мъжете са засегнати по-често от жените, но причините за този модел са неизвестни.
Злокачествените заболявания се развиват във връзка с промени в генетичния код или мутации в ДНК. Повечето хора с MCL са придобили специфична генетична аномалия, при която е имало обмен на генетичен материал между две хромозоми: хромозома 11 и 14. Този обмен се нарича хромозомна транслокация и тази конкретна транслокация е написана научно като t (11; 14 ) (q13; q32). Когато тази транслокация се случи в В-лимфоцитите, тя може да допринесе за развитието на MCL, както и други В-клетъчни злокачествени заболявания.
Други улики за причините могат да се отнасят до произхода на MCL клетките. "Мантията" в MCL първоначално се отнася до местоположението на клетките, за които някога се е смятало, че основно участват в злокачественото заболяване. MCL изглежда се е развил от част от лимфния възел, наречена мантийна зона, област от клетки, които обграждат и обгръщат друга структура, зародишния център.
Диагноза
Диагнозата на MCL, подобно на други видове лимфом, често зависи от улики, разкрити в процеса на задълбочена клинична оценка. Могат да бъдат открити определени симптоми и физически находки и се използват различни специализирани тестове за потвърждаване на специфичния тип и подтип на неходжкинов лимфом (NHL), за определяне на степента на заболяването и за подпомагане на определянето на най-подходящите лечения.
При физикалния преглед лекарят може да усети лимфните възли в определени области, за да открие оток. Изпитът включва и докосване на корема под областта на гръдния кош, за да се опита да открие подути органи (черен дроб, далак) и необичайно натрупване на течност, което може да бъде свързано със заболяване на лимфната система.
Кръвни тестове, биопсии, образни тестове, изследване на костния мозък, ендоскопия и / или колоноскопия, анализ на цереброспиналната течност (CSF) и / или други тестове са възможни като част от обработката на лимфома на мантийните клетки.
Биопсия
Взема се проба от засегнатата тъкан или биопсия, за да се изследва нейният микроскопичен вид и да се извършат различни тестове на подозрителната клетка. Често лимфните възли се биопсират, или в някои случаи цял увеличен лимфен възел, за който се подозира, че е раков, ще бъде отстранен и изследван. В някои случаи подозрителните места може да не са лесно достъпни отвън и може да се наложи лапароскопия или лапаротомия, за да се вземат проби, които са дълбоко в корема или таза.
С помощта на биопсичната тъкан се извършват специализирани тестове, които помагат да се определи специфичният клетъчен тип на злокачественото заболяване. MCL е В-клетъчен лимфом и MCL клетките произвеждат отличителни протеини (CD5, CD19, CD20 и CD22). Често се правят и други изследвания, за да се открие наличието на транслокация на хромозома (11; 14) в злокачествени лимфоцити и протеин циклин D1. И все пак други проучвания, като тестване за наличие на мутация на TP53, могат да имат последици за вземане на решение за най-доброто лечение.
Образност
Може да са необходими произволен брой образни изследвания, включително рентгенови снимки, сканиране с компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI), позитронно-емисионна томография (PET) и / или други изследвания. КТ сканиране може да се извърши, за да се погледнат области като шията, гърдите, корема и таза, за да се помогне да се открие разширяване на някои заболявания на лимфните възли, които са се разпространили в определени органи. ЯМР може да се използва за откриване на всякакви заболявания на мозъка и гръбначния мозък. Други форми на изобразяване, като FDG-PET, могат да предоставят важна информация за заболяването и неговата степен.
Изследване на костен мозък
Изследването на костния мозък всъщност се състои от два отделни, но обикновено едновременни теста: аспирация на костен мозък за извличане на течната част на костния мозък и биопсия на костния мозък за твърдата част. Тестовете върху кръвните клетки, получени от костния мозък, могат да помогнат да се определи дали MCL въобще включва костния мозък.
Анализ на цереброспиналната течност
Понякога се препоръчва анализ на цереброспиналната течност, за да се търсят аномалии, които да показват разпространението на рака в мозъка и гръбначния мозък. Тази течност се получава за анализ чрез процедура, известна като лумбална пункция.
Част от обработката на MCL е установяването на диагнозата, но другата част е да се опитаме да получим възможно най-много информация за риска от това заболяване. Малък процент от случаите на MCL са по-бездейни; други се държат по-агресивно. Обикновено MCL се е разпространил отвъд лимфните възли, за да засегне далака, костния мозък и органите извън лимфната система, като черния дроб или регионите на храносмилателния (стомашно-чревния [GI]) тракт по време на диагностицирането.
При определяне на стадия на MCL и при гледане напред към лечението се събира цял набор от информация, за да се предвиди потенциалният ход на заболяването и да се разгледат подходящите възможности за лечение. Вашата възраст и общо здравословно състояние, големината на тумора, нивата на ензима лактат дехидрогеназа и други фактори могат да информират за решението за лечение.
Други тестове могат да бъдат направени в очакване на лечението; например, може да има тестове на сърцето и белите дробове преди интензивно лечение, за да се уверите, че такова лечение би било препоръчително.
Лечение
Предлагат се редица различни възможности за лечение на пациенти с ново диагностицирана MCL. Точните за вас ще зависят от вашата болест, вашите цели и вашите индивидуални обстоятелства. Често схемите на лечение се категоризират като агресивна терапия или по-малко агресивна терапия.
Лечение от първа линия
Примери за агресивно лечение включват следното за предизвикване на ремисия:
- RDHA (ритуксимаб, дексаметазон, цитарабин) + платина (карбоплатин, цисплатин или оксалиплатин)
- Редуващи се RCHOP / RDHAP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон) / (ритуксимаб, дексаметазон, цитарабин, цисплатин)
- Режимът NORDIC (повишена доза индукционна имунохимиотерапия с ритуксимаб + циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, преднизон [maxi-CHOP]), редуващи се с ритуксимаб + високи дози цитарабин)
Младите пациенти с MCL обикновено получават агресивна, интензивна химиотерапия с високи дози цитарабин и след това трансплантация на стволови клетки. Алогенната трансплантация на стволови клетки е опция при първа ремисия или по време на рецидив.
По-малко агресивните примери за лечение от първа линия могат да включват:
- Бендамустин + ритуксимаб
- VR-CAP (бортезомиб, ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин и преднизон)
- RCHOP
Поддържащата терапия може да следва режима от първа линия. Ритуксимаб на всеки осем седмици е един такъв режим, за който в момента се оценяват ползите.
Ако анализът на злокачественото заболяване покаже, че са налице определени мутации, като мутации TP53, клиницистите са склонни да предпочитат повече изследователски подходи като клинични изпитвания за тези пациенти.
Лечение от втора линия
Независимо дали след седем години ремисия или само след три години след по-малко агресивно първоначално лечение, има много възможности за лечение от втора линия. Изследователите все още се опитват да разберат кои от тях може да са най-добрите и как най-добре да ги подредят. Примерите включват:
- Акалабрутиниб
- Ибрутиниб ± ритуксимаб
- Леналидомид ± ритуксимаб
- Венетоклакс
- Бендамустин ± ритуксимаб (ако не е даван преди това)
- Бортезомиб ± ритуксимаб
Изборът на лечение от втора линия зависи от фактори като кой режим е бил даден на първа линия, колко дълго е продължила ремисията с това първоначално лечение, индивидуални характеристики на лицето с MCL (възраст, цялостно здравословно състояние, други медицински състояния) и характеристики на MCL на лицето (по-висок риск спрямо по-нисък риск), както и лични предпочитания и застрахователен статус / икономически проблеми.
Дума от Verywell
Едно от най-важните неща, които трябва да имате предвид за MCL, е, че вашият MCL не е същият като MCL на някой друг и че не сте статистика. Тоест различните хора имат много различен опит с това заболяване.
Някои форми на MCL, като бластоидния вариант, са изключително агресивни и се третират като такива. Други форми се държат по-скоро като хронична лимфоцитна левкемия, рак на кръвта, с който повечето хора „умират, вместо да умират“. За съжаление последната група е по-скоро изключение, отколкото правило за MCL. Въпреки това, напредъкът в лечението на по-често срещаните В-клетъчни лимфоми се появява с рекордни темпове и вероятно хората с MCL също ще се възползват от тези пробиви.
.jpg)
