Преглед на автоимунните състояния на кожата

Човешкото тяло реагира по много различни начини на автоимунни заболявания - състояния, при които имунната система на тялото атакува собствените си здрави тъкани. В зависимост от състоянието, което може да имате, автоимунно заболяване може да засегне различни области на тялото, включително стави, мускули и органи. Автоимунните заболявания също често засягат кожата.

Има много различни видове автоимунни кожни заболявания и всеки е уникален по отношение на вида на симптомите, които те причиняват, техните специфични причини и рискови фактори и как те се диагностицират и лекуват. Ето какво трябва да знаете за видовете автоимунни кожни заболявания, симптомите, причините и лечението.

Видове автоимунни кожни състояния

Има много различни видове автоимунни кожни заболявания и те се причиняват от имунната система, атакуваща здрави кожни клетки.

Псориазис

Псориазисът кара имунната система да стане свръхактивна и да ускори растежа на кожните клетки.Кожните клетки ще се натрупват в слоеве червени плаки, покрити с бели люспи. Плаките могат да се натрупват навсякъде по тялото, но най-често се появяват на скалпа, кръста, лактите и коленете.

Състоянието има тенденция да протича в семейства и не е необичайно за много членове на семейството да го имат. През 2013 г. псориазисът засегна 7,4 милиона възрастни американци и този брой продължава да расте.

Псориазисът обикновено се появява в ранна възраст, но може да засегне всеки, независимо от възрастта. За повечето хора псориазисът засяга само няколко области на тялото. Тежкият псориазис може да обхване големи части от тялото. Кожните плаки от псориазис ще се излекуват и след това ще се върнат по различно време през целия ви живот.

Склеродермия

Склеродермията е заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с удебеляване и втвърдяване на кожата. Съединителната тъкан е тъканта, която свързва, поддържа и разделя всички видове телесни тъкани. Склеродермията е локализирана или системна.

При локализирана склеродермия заболяването засяга най-вече кожата, но може да засегне и костите и мускулите. Системната склеродермия засяга повече от кожата, костите и мускулите - може да обхване вътрешните органи, включително сърцето, белите дробове, храносмилателния тракт, бъбреците и др. Тежестта и резултатът от склеродермия се различават при всеки човек.

Според фондацията Scleroderma се изчислява, че до 300 000 американци живеят със склеродермия, а една трета от тях имат системна склеродермия. Мъжете и жените са изложени на риск, но жените представляват 80% от случаите.

Докато болестта може да засегне всеки, независимо от възрастта, системната склеродермия обикновено се диагностицира на възраст между 30 и 50 години, а локализираната склеродермия се проявява преди 40-годишна възраст.

Лупус на кожата

Кожният лупус - наричан още кожен лупус - е автоимунно състояние на кожата, при което имунната система атакува здрави кожни клетки и уврежда кожата. Кожните симптоми включват зачервяване, сърбеж, болка и белези.

Според The ​​Lupus Foundation of America приблизително две трети от хората със системен лупус еритематозус (SLE лупус) ще развият кожен лупус. Кожният лупус също се появява сам по себе си. SLE Lupus е най-сериозният тип лупус, засягащ ставите, мозъка, бъбреците, сърцето, кръвоносните съдове и др.

Въпреки че кожният лупус не може да бъде излекуван, той може да бъде ефективно лекуван. Лечението включва лекарства, защита на кожата и промени в начина на живот.

Дерматомиозит

Дерматомиозитът е автоимунно разстройство, което засяга предимно мускулите, но засяга и кожата. Свързан е с полимиозит, друго автоимунно разстройство, което причинява мускулна слабост, болезненост и скованост. Хората с тези видове мускулни разстройства също могат да имат затруднено преглъщане и задух.

Дерматомиозитът и полимиозитът споделят подобни симптоми, но дерматомиозитът се различава от кожен обрив, който обикновено се появява в горната част на тялото.

Детската форма на дерматомиозит е различна от тази при възрастни. Ювенилният дерматомиозит (JDM) причинява треска, умора, обрив и мускулна слабост. Повечето причини за JDM започват между 5 и 10 години и JDM засяга два пъти повече момичета, отколкото момчетата.

Болест на Бехчет

Болестта на Бехчет е рядко заболяване, което причинява възпаление на кръвоносните съдове в тялото. Състоянието причинява рани в устата, възпаление на очите, кожни обриви и генитални лезии.

Според клиниката в Кливланд болестта на Behcet засяга 7 на 100 000 души в САЩ и е много по-разпространена в целия свят. Всеки може да развие болестта на Бехчет на всяка възраст, но симптомите често започват между 20 и 30 години.

Тежестта на Бехчет варира от човек на човек. Симптомите могат да идват и изчезват и хората със заболяването могат да получат периоди на ремисия (когато болестта спира или се забавя) и периоди на обостряне (висока активност на заболяването). Въпреки че състоянието не може да бъде излекувано, различни лечения могат да помогнат за справянето му.

Очен цикатриален пемфигоид

Очен рубцов пемфигоид (OCP) е рядко автоимунно заболяване, което засяга както кожата, така и лигавицата на очите, особено конюнктивата - прозрачната тъкан, която покрива бялата част на очите и вътрешността на клепачите.

Хората с OCP ще развият мехури по кожата си и белези по конюнктивата. Мехурите са болезнени и изтичат и могат да се развият по кожата, устата, носа, чревния тракт, очите и гениталиите.

При OCP белите кръвни клетки атакуват кожата и лигавиците.Хората със заболяване може да имат повече от едно място на кожата и двете очи да са засегнати.

OCP е системно автоимунно заболяване и трябва да се лекува дългосрочно. Лекува се с лекарства за успокояване на имунната система и спиране или забавяне на автоимунния процес. Лечението е важно, така че състоянието да не причинява белези на конюнктивата и загуба на зрение.

Пемфигус

Пемфигусът е автоимунно кожно заболяване, което причинява мехури или подутини, пълни с гной. Тези мехури често се развиват върху кожата, но могат да се появят и в лигавиците. Мехурите на пемфигуса могат да бъдат болезнени, подути и сърбящи.

Пемфигусът може да засегне всеки от всяка възраст, но най-често се диагностицира при хора на възраст 40–60 г. Рядко се среща при деца.

Ако не се лекува, пемфигусът може да бъде животозастрашаващ. Лечението, най-често с кортикостероиди, може да управлява състоянието.

Епидермолиза Булоза

Има много форми на епидермолиза булоза, но само една е автоимунна - епидермолиза булоза (EBA). Всички форми на състоянието ще доведат до развитие на пълни с течност мехури в отговор на наранявания, които обикновено не предизвикват реакция.

EBA причинява мехури по ръцете и краката, както и по лигавиците. Диагностицирането на това състояние може да бъде предизвикателство, но отличителната характеристика на EBA е, че то засяга възрастни на възраст между 30 и 40 години.

Основната причина за EBA е неизвестна. Изследователите обаче смятат, че може да има участие генетичен компонент, тъй като състоянието може да засегне няколко члена на семейството.

Булозен пемфигоид

Булозният пемфигоид е рядко автоимунно състояние на кожата, което причинява големи, течни мехури. Тези мехури често се развиват по ръцете, краката, торса и в устата.

Според клиниката в Кливланд, булозният пемфигоид засяга най-вече хората над 60-годишна възраст, но може да се появи и при по-млади хора.Те са склонни да бъдат по-често срещани в западния свят и засягат еднакво мъжете и жените.

Булозен пемфигоид се появява, когато имунната система атакува тънкия слой на кожната тъкан точно под външния слой. Понякога състоянието изчезва от само себе си, но може да отнеме и много години, за да се разреши.

Лечението може да помогне за излекуване на мехури, облекчаване на сърбежа, намаляване на възпалението на кожата и потискане на имунната система. Но булозният пемфигоид може да бъде животозастрашаващ, особено при възрастни хора, които имат здравословни проблеми.

Симптоми на автоимунно състояние на кожата

Кожата е най-големият орган на тялото ви. Той служи като защитна бариера за тялото срещу травми, а също така помага при много функции на тялото като регулиране на вашата вътрешна телесна температура.

Докато кожата се състои от пет отделни слоя кожа, а двата най-горни са най-често засегнати от автоимунни кожни заболявания. Най-горният слой се нарича епидермис и той е най-външният слой. Основният слой е дермата и съдържа жизненоважни клетки, тъкани и структури.

Тези два слоя се държат заедно с протеини и други структури. Когато има разделяне на двата слоя, могат да се образуват мехури. Тези мехури могат да бъдат малки или големи и да съдържат течност, която съдържа мъртва или повредена кожа.

Някои мехури са резултат от нараняване на кожата. При автоимунни кожни заболявания се образуват мехури, тъй като тялото е създало антитела, които атакуват протеините, необходими за здравето и функционирането на кожата.Понякога мехурите могат да се отворят и да станат отворени рани.

При други автоимунни кожни заболявания лезиите могат да се образуват и върху лигавиците - хранопровода, гърлото, вътрешността на устата и носните пътища, гениталиите и ануса. Мехурите също могат да причинят стомашно-чревно кървене и проблеми с преглъщането и дишането.

Условия като псориазис причиняват свръхрастеж на кожни клетки, които се натрупват на повърхността на кожата. Тези плаки могат да изгорят, ужилят и сърбят.

Други симптоми на автоимунни кожни заболявания включват:

• Хронична умора
• Възпаление на кожата (подуване)
• Малки петна от червена, люспеста кожа
• Белези по кожата
• Суха, напукана кожа, която може да кърви или да сърби
• Удебелени, изкоренени и набраздени нокти
• Сковани и подути стави

Причини

Автоимунни кожни заболявания се появяват, защото имунната система на организма атакува собствените си здрави тъкани. Имунната система обикновено произвежда антитела - протеини, които реагират срещу бактерии, вируси и токсини.

Когато тези антитела атакуват здрави тъкани, те се наричат ​​автоантитела.При автоимунни състояния на кожата, автоантителата атакуват кожни клетки или колагенови тъкани. Точните причини, поради които имунната система не функционира при автоимунни кожни заболявания, са неизвестни.

Изследователите свързват различни причини за развитието на тези състояния, включително ултравиолетово лъчение (от слънцето), хормони, инфекции и някои храни. Някои лекарства с рецепта могат да играят роля в развитието на тези заболявания. Стресът също може да отключи автоимунни кожни заболявания.

Изследователите смятат, че някои хора имат генетично предразположение към определени автоимунни кожни заболявания.Хората със специфични гени имат повишен риск от развитие на определено състояние на кожата, но само ако съществуват други задействащи фактори.

Диагноза

Ако Вашият лекар смята, че може да имате автоимунно състояние на кожата, той ще Ви поиска подробна медицинска история и история на симптомите и ще извърши физически преглед на кожата Ви. Диагнозата може да бъде потвърдена с кръвоспиране и / или биопсия на кожата.

Кръвните тестове могат да разкрият автоантитела, свързани със специфично автоимунно кожно заболяване. Чрез разкриване кой кои протеини на автоантитела са причинили кожните симптоми, може да се направи точна диагноза.

Кожната биопсия включва вземане на малка проба от засегната тъкан, която да бъде изследвана под микроскоп, за да се търсят конкретни находки, които показват конкретно състояние.Много автоимунни кожни заболявания се диагностицират с помощта на директна имунофлуоресценция (DIF) за тестване на проба от биопсия на кожата.

DIF се счита за златен стандарт за диагностициране на няколко вида автоимунни кожни нарушения, включително кожен лупус, очен цикатриален пемфигоид, пемфигус, булозна епидермолиза и булозен пемфигоид.

DIF използва специално багрило за оцветяване на пробата, така че автоантителата могат да се видят под специален тип микроскоп. Чрез потвърждаване на наличното специфично антитяло може да се диагностицира правилното автоимунно кожно заболяване.

Лечение

Лечението на автоимунни кожни заболявания включва управление на симптомите, забавяне на свръхактивността на имунната система и предотвратяване на усложнения, свързани с тези състояния. Като цяло, колкото по-малко са разпространени кожните симптоми, толкова по-лесно ще бъде лечението на вашето автоимунно кожно заболяване.

Най-често предписваните лечения за автоимунни кожни заболявания са кортикостероиди, като преднизон. Тези лекарства ще имитират ефектите на хормоните, които тялото ви естествено произвежда, за да потискат възпалението.

Кортикостероидите са ефективни терапии, но те не могат да се използват продължително, тъй като могат да причинят сериозни странични ефекти.

Допълнителните терапии за автоимунни кожни заболявания включват имуносупресивни лекарства.Тези лекарства са предназначени да потискат имунната система или да намалят ефектите от свръхактивна имунна система. Имуносупресори могат да се дават самостоятелно или да се комбинират.

Имуносупресивните лекарства, използвани за лечение на автоимунни състояния на кожата, включват:

• Инхибитори на Janus киназа като Xeljanz (тофацитиниб)
• Инхибитори на калциневрин като циклоспорин
• Цитотоксични лекарства като Cytoxan (циклофосфамид), Imuran (азатиоприн) и метотрексат
• Биопрепарати като Orencia (абатацепт) и Humira (адалимумаб)
• Терапии с моноклонални антитела като Simulect (базиликсимаб)

Вашият лекар може също да препоръча локални мехлеми за облекчаване на кожните симптоми и болка. Терапията с UV светлина може да управлява състояния като псориазис, за да осигури облекчаване на симптомите на кожата. И тъй като стресът може да влоши много от тези състояния, техниките за управление на стреса вероятно ще бъдат част от вашия план за лечение.

Дума от Verywell

Животът с автоимунни кожни заболявания може да бъде предизвикателство, особено защото тези състояния могат да бъдат доста видими. Освен това ефектите от тези състояния могат да имат траен ефект както върху вашето физическо, така и върху психическото благосъстояние.

Ако имате симптоми на автоимунно състояние на кожата, потърсете Вашия лекар. Те могат да ви помогнат да разберете какво причинява симптомите и да започнете подходящо лечение.

Ранната диагностика и лечението са жизненоважни за продължаването ви да се радвате на добро качество на живот. И с появата на нови лечения перспективите за хората, живеещи с автоимунни кожни заболявания, ще продължат да се подобряват.