Преглед на хипербилирубинемията

Хипербилирубинемията е натрупване на билирубин, кафеникаво-жълто съединение, което се образува при разграждане на стари или повредени червени кръвни клетки. Обикновено билирубинът се променя химически от черния дроб, за да може безопасно да се екскретира с изпражненията и урината.

Ако обаче вашите червени кръвни клетки се разграждат с необичайно висока скорост или черният ви дроб не функционира както трябва, може да възникне хипербилирубинемия. При кърмачета това може просто да се дължи на неспособността на организма да изпълни задачата на изчистване на билирубина добре през първите дни от живота. При всеки обаче състоянието може да е показателно за заболяване.

Симптоми на хипербилирубинемия

При хипербилирубинемия прекомерното натрупване на билирубин може да се прояви с характерните симптоми на жълтеница, включително:

• Пожълтяване на кожата и бялото на очите
• Висока температура
• Потъмняване на урината, понякога до кафеникав тон
• Бледи, глинени на цвят изпражнения
• Изключителна умора
• Загуба на апетит
• Болка в корема
• Киселини в стомаха
• Запек
• Подуване на корема
• Повръщане

Може да възникнат усложнения, предимно при новородени, ако нивата на билирубин станат токсични в мозъка. Това може да доведе до състояние, известно като kernicterus, при което могат да настъпят гърчове, необратими мозъчни увреждания и смърт.

Причини

Има много различни причини, поради които може да възникне хипербилирубинемия. Причините могат да бъдат разделени най-общо по вида на засегнатия билирубин:

• Неконюгираният билирубин се образува от разграждането на червените кръвни клетки. Нито е водоразтворим, нито може да се екскретира с урината.
• Конюгираният билирубин е неконюгиран билирубин, който е променен от черния дроб, за да стане водоразтворим и по-лесно преминаващ в урината и жлъчката.

Честите причини за хипербилирубинемия включват:

• Хемолитична анемия, при която червените кръвни клетки бързо се разрушават, често в резултат на рак (като левкемия или лимфом), автоимунни заболявания (като лупус) или лекарства (като ацетаминофен, ибупрофен, интерферон и пеницилин)
• Чернодробни заболявания, които предотвратяват превръщането на билирубин в конюгиран билирубин, включително вирусен хепатит, цироза и безалкохолна мастна чернодробна болест
• Обструкция на жлъчните пътища, при която билирубин не може да бъде доставен в тънките черва с жлъчка, често в резултат на цироза, камъни в жлъчката, панкреатит или тумори
• Липса на храносмилателни бактерии при новородени, което предотвратява разграждането на билирубина (неонатална жълтеница)
• Генетични нарушения, които индиректно увреждат чернодробната функция (като наследствена хемохроматоза или дефицит на алфа-1 антитрипсин) или директно увреждат чернодробната функция (като синдрома на Gilbert)

Освен това, някои лекарства могат да предизвикат хипербилирубинемия, като нарушават функцията на черния дроб, често в тандем с основната чернодробна дисфункция или в резултат на продължителна употреба или прекомерна употреба. Те включват:

• Някои антибиотици (като амоксицилин и ципрофлоксацин)
• Антиконвулсиви (като валпроева киселина)
• Противогъбични средства (като флуконазол)
• Орални контрацептиви
• Статинови лекарства
• Тиленол без рецепта (ацетаминофен)

Известно е, че дори някои билки и билкови лекарства са силно токсични за черния дроб, включително китайски жен-шен, оман, джин бу хуан, кава, чай от комбуча и сасафрас.

Диагноза

Хипербилирубинемията може да бъде диагностицирана с кръвен тест. Тестът измерва нивото на общия билирубин (както конюгиран, така и неконюгиран) и директния (конюгиран) билирубин в кръвта.

Индиректните (неконюгирани) нива на билирубин могат да бъдат изведени от общите и преките стойности на билирубина. Въпреки че лабораториите могат да използват различни референтни диапазони, има общоприети нормални нива.

Нормални граници на билирубина

Като цяло за по-големи деца и възрастни следните норми се считат за нормални:

• Общ билирубин: 0,3 до 1 милиграм на децилитър (mg / dL)
• Директен (конюгиран) билирубин: 0,1 до 0,3 mg / dL

При новородени нормална стойност би била индиректен (неконюгиран) билирубин под 8,7 mg / dL през първите 48 часа след раждането.

Билирубинът често се включва като част от панел от тестове, които оценяват чернодробната функция и ензимите, включително аланин трансаминаза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), алкална фосфатаза (ALP) и гама-глутамил транспептидаза (GGT) билирубин.

Могат да бъдат назначени допълнителни тестове, за да се определи основната причина за дисфункцията, особено при наличие на жълтеница. Може да се назначи анализ на урината, за да се оцени количеството на билирубина, екскретирано в урината, като се предлага на лекарите подсказка за мястото на проблема.

Образните тестове като ултразвук и компютърна томография (КТ) са особено полезни, тъй като могат да помогнат да се направи разлика между жлъчната обструкция и чернодробните заболявания, включително рак. Ултразвукът може да направи това бързо и без йонизиращо лъчение. CT сканирането е по-чувствително при откриване на аномалии на черния дроб или панкреаса.

Биопсия на черния дроб ще се използва само ако вече има твърда диагноза цироза или рак на черния дроб.

Независимо от основната причина, тестването на билирубин обикновено се повтаря, за да се проследи отговорът ви към лечението или да се проследи прогресията или разрешаването на заболяването.

Диференциални диагнози

Ако нивата на билирубин са повишени, Вашият лекар ще иска да идентифицира основната причина. Важно е да запомните, че хипербилирубинемията не е сама по себе си болест, а по-скоро характеристика на заболяването.

За тази цел лекарят ще трябва да разграничи причините, които могат да бъдат класифицирани най-общо, както следва:

• Пре-чернодробна: Проблемът е възникнал преди черния дроб, а именно в резултат на бързото разграждане на червените кръвни клетки.
• Чернодробна: Проблемът е възникнал в черния дроб.
• Постхепатален: Проблемът е възникнал след черния дроб, а именно в резултат на запушване на жлъчните пътища.

Пре-чернодробни причини

Предихепаталните причини се диференцират от липсата на билирубин в урината (тъй като неконюгираният билирубин не може да се екскретира с урината). В допълнение към панел от тестове за червени кръвни клетки, Вашият лекар може да поиска биопсия или аспирация на костен мозък, ако има съмнения за рак или други сериозни заболявания.

По отношение на симптомите, далакът вероятно ще бъде увеличен, докато цветът на изпражненията и урината ще бъде нормален.

Чернодробни причини

Чернодробните причини се характеризират с повишени чернодробни ензими и данни за билирубин в урината. Образни тестове като ултразвук или рентгенови лъчи могат да се използват, за да се види дали черният дроб е възпален.

Може да се препоръча чернодробна биопсия, ако има данни за цироза или рак на черния дроб. Генетичното тестване може да се използва за разграничаване между различните видове вирусен хепатит или за потвърждаване на генетични нарушения като хемохроматоза или синдром на Gilbert. Очаква се разширяване на далака.

Постхепатални причини

Постхепаталните причини се характеризират с нормални неконюгирани нива на билирубин и нормален далак. Компютърна томография (CT), ЯМР на жлъчните пътища или ендоскопска ултрасонография могат да се използват за идентифициране на камъни в жлъчката, докато ултразвук и тестове на изпражненията могат да бъдат извършени за откриване на аномалии на панкреаса.

В крайна сметка няма нито един тест, който да разграничи основните причини за хипербилирубинемия.

Лечение

Лечението на хипербилирубинемия зависи от основната причина. Състоянието не се лекува изолирано. Лечението се насочва от диагностицираното състояние и може да варира от прекратяване на токсичното лекарство до операция и продължителна хронична терапия.

Жълтеницата при възрастни може да не изисква специфично лечение, като например в случаите на остър вирусен хепатит, при които симптомите на хипербилирубинемия обикновено изчезват сами по себе си, докато инфекцията отшуми. Същото се отнася и за синдрома на Gilbert, който не се счита за вреден и не изисква лечение.

Ако състоянието е предизвикано от наркотици, може да се наложи единствено прекратяване или смяна на лекарството. Хемолитичната анемия може да се лекува с железни добавки.

В случаите на обструктивна хипербилирубинемия може да се наложи операция (обикновено лапароскопска) за отстраняване на камъни в жлъчката или други източници на обструкция. Тежките чернодробни или панкреатични заболявания ще изискват грижата на квалифициран хепатолог, като възможностите за лечение варират от лекарствени терапии докрай до трансплантация на орган.

Неонаталната хипербилирубинемия може да не изисква лечение, ако жълтеницата е лека. При умерени до тежки случаи лечението може да включва светлинна терапия (която променя структурата на молекулите на билирубина при новородени), интравенозен имуноглобулин (който предотвратява бързото разграждане на червените кръвни клетки) или кръвопреливане.

Въпреки че няма домашни лечения, които могат да нормализират хипербилирубинемията, можете да избегнете поставянето на допълнителен стрес върху черния дроб, като изключите алкохол, червено месо, преработени храни и рафинирана захар.

Конституционалните симптоми на жълтеница могат да бъдат облекчени с антиациди, лаксативи или омекотители за изпражнения, които се продават без рецепта. Въпреки че увеличените диетични фибри могат да помогнат за облекчаване на запек, те също могат да увеличат подуването на корема. Ако изпитвате силно гадене или повръщане, Вашият лекар може да предпише антиеметичното лекарство Reglan (метоклопрамид).

Ако имате хипербилирубинемия или някакви симптоми на чернодробно увреждане, говорете с Вашия лекар, преди да вземете някакви лекарства, фармацевтични или по друг начин.