Какво е полиартикуларен ювенилен идиопатичен артрит?

Полиартикуларният ювенилен идиопатичен артрит (PJIA) е автоимунно заболяване, което засяга деца и тийнейджъри преди 16-годишна възраст и е вид ювенилен идиопатичен артрит (JIA). Това хронично заболяване може да причини болка и възпаление в ставите. Включва повече от четири стави през първите шест месеца от заболяването. ЮИА засяга около 294 000 деца в Съединените щати, И около 25% от тези случаи са PJIA.

Има седем вида ювенилен идиопатичен артрит. Те се наричат ​​идиопатични, защото никой не е наистина сигурен каква е конкретната причина за тези състояния. Гените, бактериите и вирусите са свързани с развитието на JIA.

Phynart Studio / Гети изображения

Какво представлява ювенилният идиопатичен артрит?

Ювенилният идиопатичен артрит е група състояния, характеризиращи се с болки в ставите и възпаление, които започват преди 16-годишна възраст. Това е най-често срещаното хронично ревматично заболяване, засягащо деца. Някои от тези състояния, като полиартикуларен ювенилен идиопатичен артрит, са автоимунни нарушения, при които имунната система функционира неправилно и тялото атакува здрави тъкани.

Тези заболявания могат да засегнат много стави наведнъж, а понякога дори и очите. Може да причини други симптоми като треска и обрив.

Докато точната причина за тези състояния е до голяма степен неизвестна, инфекциите, заедно със стреса и травмите, са най-отговорният етиологичен фактор.Генетика и чревна микробиота също са свързани с ЮИА.

Видове

Има седем вида JIA:

• Системна JIA: Тази форма на JIA засяга цялото тяло. Децата със системна ЮИА могат да имат висока дневна температура, която достига пик вечер и изчезва през деня за най-малко две седмици, което е отличителен белег на заболяването. Те ще изглеждат и ще се чувстват зле, докато треската продължи и обрив или може да се появи увеличение на лимфните възли, черния дроб или далака.
• Олигоартрит: Четири или по-малко стави са засегнати през първите шест месеца от това заболяване. Болката, сковаността и подуването засягат най-вече глезените на коленете.Този тип ЮИА може да бъде класифициран като персистиращ, ако четири или по-малко стави са засегнати след шест месеца или удължен, ако повече от четири стави са засегнати след шест месеца. Децата с олигоартрит са по-склонни да имат увеит.
• Ревматоиден фактор-отрицателен полиартикуларен JIA: Тази форма на JIA засяга пет или повече стави през първите шест месеца от заболяването. Малките стави в ръцете и носещите тежести стави на долните крайници са основните цели. Деца с този тип JIA тест са отрицателни за ревматоиден фактор в кръвта.
• Ревматоиден фактор-позитивен полиартикуларен JIA: Той също така засяга пет или повече стави през първите шест месеца от заболяването. Този вид JIA много прилича на ревматоиден артрит при възрастни.Децата с този вид артрит са положителни за ревматоиден фактор и обикновено имат по-лошо увреждане на ставите от деца с други форми на заболяването.
• Псориатичен ЮИА: Децата също ще имат обрив на псориазис на върха на артрит. Люспест, червен обрив с бели люспи започва в области над ставите, скалпа и зад ушите. Ноктите на ръцете и краката също могат да изглеждат ненормално и да възникнат проблеми с очите.
• JIA, свързана с ентезит: Най-често при това състояние са засегнати бедрата, коленете и стъпалата. Той причинява не само възпаление на ставите, но и възпаление на областите, където се срещат сухожилията и костите (ентези). Може да възникне и възпаление в части на тялото, различни от ставите.
• Недиференциран артрит: Това е терминът, даден на всяка форма на ЮИА, която не отговаря на критериите на никоя от другите форми на ЮИА.

Различните видове JIA са по-разпространени в различни географски местоположения и етнически групи.

Видове полиартикуларен ювенилен идиопатичен артрит

Полиартикуларният ювенилен идиопатичен артрит е форма на ЮИА, която засяга четири стави през първите шест месеца на заболяването. Това е по-често при момичета, отколкото при момчета. Може да започне по всяко време преди 16-годишна възраст, но рядко се случва преди първата година от живота.

Смята се, че полиартикуларният JIA представлява приблизително 15% до 25% от JIA, както е посочено в проучвания в Северна Америка и Европа.Това е по-често формата на хроничен детски артрит в Африка, Чехия, Кувейт и Индия.

Има две форми на PJIA и те се класифицират въз основа на наличието или отсъствието на наречения ревматоиден фактор (протеин, произведен от имунната система).

Ревматоиден фактор-положителна PJIA

При този по-рядък тип PJIA ревматоидният фактор (RF) присъства в кръвта. Ревматоидните фактори погрешно атакуват здрави стави, жлези или други нормални видове клетки. По-малките деца рядко имат ревматоиден фактор. Обикновено се появява при по-големи деца между 10 и 13 години. По-възрастните момичета най-често имат тази форма на заболяването и тя обикновено е по-тежка от другите видове ЮИА. Когато ревматоидният фактор се открие в кръвна проба, тестът трябва да се повтори за потвърждение.

Отрицателен ревматоиден фактор PJIA

При тези деца няма ревматоиден фактор в кръвта. Това е по-често срещаната форма на PJIA. Състоянието все още ще засегне повече от пет стави. За този тип PJIA има два пикови периода на настъпване: между 1 и 3 години и между 9 и 14 години.

Симптоми на полиартикуларен ювенилен идиопатичен артрит

Състоянието напредва бързо през първите шест месеца след появата на симптомите за първи път. Въпреки че този тип JIA може да засегне много стави, той не засяга цялото тяло.

Симптомите на PJIA за двата подтипа могат да включват:

• Болка и възпаление
• Участие на симетрични стави (например двете колена)
• Скованост
• Топлина над ставите
• Куцане
• Лека треска
• Отслабване
• Анемия
• Хепатоспленомегалия
• Леко забавяне на растежа
• Лимфаденопатия

В някои случаи на RF-положителна PJIA децата могат да имат по-висок риск от увеит и техният артрит може да им повлияе асиметрично.

Болката в ставите и възпалението при PJIA обикновено изглежда различно в зависимост от възрастта, когато състоянието започва. При по-малките деца болката започва в ставите като коленете, китките и глезените. При по-големи деца и тийнейджъри болките в ставите започват в по-малки стави като малките стави на ръцете, малките стави на краката, пръстите, китките, лактите, бедрата, коленете, глезените.

Първоначални признаци на JIA

Има няколко типа JIA, но те споделят някои общи симптоми, включително:

• Болки в ставите
• Скованост, която е по-лоша при първо събуждане
• Червени, топли, подути стави
• Силна умора
• Мътни или сухи очи
• Висока температура, която се влошава през нощта
• Загуба на апетит
• Обрив

Причини

Не е ясно какво причинява PJIA. Тъй като повечето автоимунни заболявания се предизвикват или от генетична аномалия, или от имунен отговор на вирус или бактерии, учените предполагат, че тези фактори могат да бъдат свързани и с развитието на PJIA. В много случаи семействата могат да забележат, че симптомите на ЮИА са започнали, след като детето е било болно от настинка или някакъв вид инфекция.Инфекцията и последвалият имунен отговор предизвикват анормална реакция, която от своя страна причинява тялото да атакува собствените си тъкани.

Генетичната основа не е напълно разбрана, но учените са установили, че HLA-A2 е свързан с ранно възникващо RF-отрицателно заболяване, докато HLA-DR4 често се свързва с RF-положително заболяване. Установени са и защитни асоциации както за RF отрицателен, така и за RF позитивен PJIA, включително DRB1 и DQA1.

Изследванията също така предполагат, че определени фактори на околната среда могат да допринесат за развитието на JIA при генетично податливи индивиди като кърмене и излагане на тютюнев дим в околната среда.

Диагноза

PJIA се диагностицира чрез задълбочен физически преглед и преглед на симптомите. Няма конкретни лабораторни тестове, които да насочват директно към PJIA като диагноза, въпреки че кръвен тест с ревматоиден фактор може да направи разлика между двата вида PJIA. Лекарят ще проведе няколко теста, за да изключи други състояния.

Ненормалните показания на тези кръвни тестове могат да предизвикат подозрения за PJIA или други форми на JIA:

• Пълна кръвна картина
• Скорост на утаяване на еритроцитите
• С-реактивен протеин
• Тест за допълване
• Хемоглобин
• Хематокрит
• Имуноглобулин
• Тестове за антинуклеарни антитела и други антитела
• Ревматоиден фактор
• Тест за проверка на гена HLA-B27

Тези тестове ще информират лекаря на детето ви за всякакви генетични аномалии, антитела и възпаления, които детето ви може да има. Те също така ще уведомят Вашия лекар дали имунната система на Вашето дете функционира правилно. Ще бъдат наредени и изображения като рентгенови или КТ за търсене на увреждане на ставите.

Лечение

Лечението на PJIA е фокусирано върху намаляване на болката и възпалението и забавяне на увреждането на ставите. PJIA е хронично заболяване и не може да бъде излекувано. По-голямата част от децата, лекувани ефективно с редица лекарства, постигат ремисия - поне шест месеца без активност на заболяването - в рамките на две до пет години.

Лекарства

Лекарят на детето ви ще се съсредоточи върху предписването на лекарства за успокояване на възпалението в тялото. Често се използват както противовъзпалителни лекарства, така и стероиди. Други лекарства като биологични лекарства могат да се използват за контрол на прогресията на заболяването.

Лекарствата, използвани за лечение на PJIA, включват:

• Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
• Модифициращи заболяването антиревматични лекарства (DMARD) като метотрексат
• Перорални глюкокортикоиди
• Биопрепарати като инхибитори на TNF или киназа, които потискат имунната система
• Интравенозен имуноглобулин
• Други имуносупресивни лекарства като циклоспорин и азатиоприн

Всички лекарства, използвани за лечение на PJIA, имат сериозни странични ефекти. Те могат да създадат системни проблеми, включително увреждане на черния дроб. Поради тази причина лечението напредва чрез нива на лекарства, колкото е необходимо, за да се намери облекчение, а някои лекарства могат да се използват само за ограничен период от време.

Обикновено на децата първо ще се прилагат глюкокортикоидни инжекции, последвани от модифициращи заболяването антиревматични лекарства и след това биологични агенти. Ранните, агресивни стратегии за лечение обикновено водят до най-добрите резултати и помагат на децата, засегнати от това разстройство, да достигнат по-бързо ремисия.

Тъй като много от лекарствата, използвани за лечение на PJIA, имат толкова висока потенциална токсичност и крият риск от системно увреждане на органи, много лекари предпочитат да предписват биологични агенти, които работят за намаляване на активността на имунните клетки и намаляване на възпалението.

Физиотерапия

Физическата терапия е важна част от процеса на лечение на PJIA. С напредването на заболяването физиотерапията може да се използва за облекчаване на болката. Наред с лекарствата, той може да се използва и за възстановяване на подвижността и функционирането. Физическата и трудовата терапия могат да бъдат от полза, особено за деца със слабост или контрактури.

Физическата терапия включва предимно разтягане и обхват на упражнения за движение. Ерготерапията акцентира върху помагането на децата да се научат да изпълняват дейностите, които трябва да правят всеки ден, като къпане и писане в училище.

Упражнение

Редовното упражнение може да помогне при:

• Гъвкавост
• Контрол на болката
• Управление на теглото
• Здраве на костите
• Изграждане на мускули за поддържане на ставите
• Подобряване на настроението и енергията
• По-добър сън
• Увеличаване на доверието

Дори и с тези предимства обаче, трябва да сте сигурни, че упражненията са безопасни за вашето дете. Може да искате да се консултирате с лекаря или физиотерапевта на детето си, преди да започнете програма за упражнения. Деца с проблеми с балансирането или екстремна слабост и увреждане на ставите може да се наложи да модифицират някои упражнения за безопасност.

Някои от най-добрите упражнения за деца с JIA включват:

• Водни упражнения
• Велосипед
• Йога
• Тай чи

Храни за борба с PJIA

Храненето също е голяма част от управлението на PJIA. Хранителни вещества като фолиева киселина, калций и витамин D могат да помогнат за поддържането на здравето на костите и ставите. Съществуват също доказателства, че противовъзпалителните диети - яденето или избягването на определени храни, които допринасят за възпалението - могат да помогнат за контролиране на заболявания като JIA.

Някои храни, които да включите в диетата на детето си, са:

• Чисти протеини
• Храни, богати на фибри
• Диети на растителна основа
• Билки и подправки с противовъзпалителни свойства като куркума и канела
• Храни, богати на омега-3
• Храни или добавки, съдържащи калций
• Храни, богати на витамин D
• Добавки с фолиева киселина, когато приемате лекарства като метотрексат

Вашето дете трябва да избягва храни като:

• Храна и напитки с високо съдържание на захар
• Бели нишестета
• Наситени и транс-мазнини
• Изкуствени храни
• Овъглени храни, като храни, които са почернени на скара

Усложнения

Редица усложнения могат да възникнат от ювенилен артрит, ако той не се управлява добре. Ефективното лечение на възпалението и забавянето на прогресията на заболяването може да помогне за намаляване на шансовете на детето ви да развие дългосрочни увреждания на ставите и костите.

Усложненията, които могат да възникнат от неконтролирана PJIA, включват:

• Костни ерозии: Китката и тазобедрените стави са особено изложени на риск от костни ерозии.
• Унищожаване на ставите: В тежки случаи ставите могат да бъдат толкова повредени, че вече не могат да се използват.
• Остеопения и остеопороза: Лекарствата, използвани за лечение на PJIA, като глюкокортикоиди, могат да намалят костната плътност или концентрацията на хранителни вещества, които правят костите здрави.
• Проблеми с дъвченето: В някои случаи детето ви може да има засягане на темпорамандибуларната става (TMJ). Това може да намали подвижността на ставата в челюстта на детето ви, да затрудни дъвченето или дори говоренето.
• Проблеми с движението: С напредването на PJIA и движението на ставите става ограничено, децата могат да развият усложнения просто от липсата на подвижност, включително контрактури, обща слабост и проблеми при ходене.
• Проблеми със зрението: Увеит, възпаление на окото, понякога се наблюдава при деца с PJIA. Обикновено няма симптоми, но може да влоши зрението. Децата с PJIA трябва редовно да проверяват зрението си. Тези с RF-отрицателна PJIA са по-изложени на риск от развитие на това състояние, отколкото тези, които са RF-положителни.
• Увреждане на органи: Увреждането на органите рядко се случва при PJIA, както при системния JIA или ревматоиден артрит. Въпреки това, щетите могат да дойдат в резултат на лекарства, използвани за лечение на PJIA.

Справяне

Децата с PJIA са много склонни да изпитват стрес и дори депресия от състоянието си. Силна система за подкрепа, която включва семейство, терапевти, съветници и групи от връстници може да помогне.

Други начини да помогнете на детето си да се справи с PJIA включват:

• Насърчавайте детето си да спи достатъчно
• Насърчавайте упражненията и физическата терапия и намерете начини да го направите забавно
• Работете с училището на детето си, за да сте сигурни, че детето ви има помощ, ако е необходимо
• Работете с други болногледачи, за да помогнете на детето си да участва възможно най-много в училищни, социални и физически дейности
• Потърсете специална помощ за вашето дете съгласно раздел 504 от Закона за рехабилитация от 1973 г., ако то отговаря на изискванията
• Помогнете на детето си да намери група за подкрепа, която да бъде наоколо с други деца с JIA

Фондацията за артрит има програма, която свързва децата с PJIA с млади възрастни, които споделят своя опит, наречен iPeer2Peer. Той предлага редица ресурси за деца от всички възрастови групи с PJIA.

Дума от Verywell

Справянето с хронично заболяване може да бъде трудно както за децата, така и за болногледачите. PJIA, поради броя на засегнатите стави, може да доведе до проблеми с мобилността и да промени начина, по който детето може да взаимодейства със своите връстници. Въпреки че PJIA не може да бъде излекуван, има редица лечения, които могат да помогнат на децата с това заболяване и да им позволят да продължат да живеят нормален живот. Може да изглежда страшно предизвикателство за вас и вашето дете, но знайте, че с ранното лечение, добър режим на лечение, физическа терапия и силна система за подкрепа, вашето дете с PJIA може да получи най-добрия си шанс в живота.