Общ преглед на панцитопенията

Панцитопенията е описателен термин, отнасящ се до комбинацията от ниски нива на всички видове кръвни клетки, включително червени кръвни клетки (анемия), бели кръвни клетки (левкопения) и тромбоцити (тромбоцитопения). Симптомите, които често се появяват поради намалените нива на тези клетки, включват умора, инфекции и синини.

Съществуват редица различни състояния, които могат да причинят панцитопения, включително заболявания на костния мозък, някои видове рак и някои инфекции; химиотерапевтичното лечение също може да причини панцитопения. Възможностите за лечение на панцитопения зависят от конкретните причини и обикновено се фокусират върху повишаване нивата на клетките за подобряване на симптомите, докато се лекува основната причина.

Кръвни клетки, засегнати от панцитопения

Панцитопенията се отнася до дефицит във всичките ни три основни типа кръвни клетки. По-конкретно, те включват:

• Червени кръвни клетки (червени кръвни клетки): червените кръвни клетки са клетките, които се свързват и пренасят кислород към тъканите на тялото.
• Бели кръвни клетки (WBC): Има няколко вида WBC, които се разграждат допълнително на гранулоцити (включително неутрофили, еозинофили и базофили) и агранулоцити (включително лимфоцити и моноцити). Тези клетки са отговорни за борбата с инфекциите, наред с други функции.
• Тромбоцити: Тромбоцитите са отговорни за съсирването на кръвта.

Описване на ниски нива на кръвни клетки

Тези термини се използват за по-ниски нива на кръвни клетки:

• Ниското ниво на червените кръвни клетки се нарича анемия.
• Ниското ниво на WBC се нарича левкопения (може да чуете за неутропения, което се отнася до ниско ниво на конкретния тип WBC, известен като неутрофили).
• Ниското ниво на тромбоцитите се нарича тромбоцитопения, като имунна тромбоцитопения и индуцирана от химиотерапия тромбоцитопения.

Образуване на кръвни клетки в костния мозък или хематопоеза

Всички кръвни клетки произхождат от една обща клетка в костния мозък, известна като хематопоетични стволови клетки (HSM) или плурипотенциални стволови клетки (което означава, че те имат „потенциала“ да станат много различни видове клетки). Тези клетки се делят и чрез процес, наречен хематопоеза, стават все по-специализирани във всички кръвни клетки в тялото.

Лабораторни тестове

Панцитопенията обикновено се диагностицира чрез изследване на пълна кръвна картина (CBC).

При панцитопения CBC ще покаже дефицитни нива на всички видове кръвни клетки, включително:

• Брой на червените кръвни клетки по-малко от 4,2 милиона клетки на микролитър (ul) при жените или по-малко от 4,7 милиона клетки / ul при мъжете (Това може да се опише и с ниско ниво на хемоглобин).
• Бели кръвни клетки по-малко от 4000 клетки / ul (нормалното е между 4000 и 10 000 клетки / ul).
• Броят на тромбоцитите е по-малък от 150 000 клетки / ul (нормалното е между 150 000 и 400 000 клетки / ul).

Причини

Панцитопенията може да бъде причинена от всичко, което пречи на образуването на кръвни клетки в костния мозък или наличието на кръвни клетки в кръвния поток (например ако те се задържат в далака).

Това може да включва разрушаване на костния мозък от токсини, потискане на костния мозък (по време на химиотерапия) или заместване на костния мозък от други клетки, което води до нарушаване на производството на кръвни клетки, както може да се случи при някои видове рак. Унищожаването или потискането на кръвните клетки може да възникне от възпаление, инфекции илиавтоимунни състояния.

Повечето от тези състояния се придобиват по-късно в живота, но някои от тях се наследяват и присъстват от раждането.

Някои от възможните причини за панцитопения включват:

• Индуцирано от химиотерапия потискане на костния мозък
• Индуцирани от наркотици: лекарства, различни от химиотерапевтични лекарства, от антибиотици до лекарства за сърдечни заболявания, са посочени като причини.
• Инфекции, като инфекциозна мононуклеоза и ХИВ, както и преобладаващи инфекции (сепсис).
• Апластична анемия.
• Секвестрация на слезката (задържане на кръвни клетки в далака, за да не могат да стигнат до останалата част на тялото).
• Токсини и излагане на химикали, като излагане на арсен или бензен.
• Рак на кръвта в костния мозък като левкемия, лимфом, миелом или метастатичен рак на костния мозък.
• Разпространение на някои солидни тумори в костния мозък, особено рак на гърдата, рак на простатата, рак на дебелото черво, рак на стомаха и меланом. При метастазите в костния мозък най-честият симптом е анемия, последвана от тромбоцитопения.
• Миелодиспластични синдроми ("предракови" състояния на костния мозък)
• Автоимунни нарушения, като лупус
• Лъчева болест
• Наследствени синдроми, като анемия на Fanconi и анемия на Diamond Blackfan

Най-често срещаните причини

Изследване от 2014 г. има за цел да определи най-честите причини за панцитопения при хора, които все още не са диагностицирани със заболяване.Никой от тези възрастни например не е получавал химиотерапия или е имал очевидни причини за панцитопенията си.

От тези участници в проучването:

• Над 60% са имали някакъв вид рак, свързан с кръвта. Най-честите са остра миелогенна левкемия и миелодисплазия.
• Тези, за които не е установено, че имат рак, свързан с кръвта като причина за панцитопенията си, са имали други състояния, включително апластична анемия, мегалобластна анемия и промени, свързани с човешкия имунодефицитен вирус (ХИВ).

Симптоми

Симптомите на панцитопения могат да включват слабост или увеличена далака в допълнение към симптомите, свързани с дефицит на специфични кръвни клетки. Някои от тези симптоми включват:

• Симптоми, свързани с анемия (нисък брой на червените кръвни клетки), включително бледност, умора, бърз сърдечен ритъм и задух.
• Симптоми, свързани с левкопения или неутропения (нисък брой бели), включително треска и признаци на инфекция като кашлица или болка при уриниране
• Симптоми, свързани с тромбоцитопения (ниски тромбоцити), включително лесно натъртване и обилно кървене

Диагностика и оценка

Панцитопения може да се отбележи при пълна кръвна картина (CBC). Първата стъпка при оценката на ниските нива на всички клетки е да се повтори CBC. След това се прави цитонамазка с периферна кръв, за да се разгледа по-нататък всеки от различните видове клетки. Ако изглежда, че имате панцитопения, следващата стъпка често е биопсия на костен мозък.

Аспирацията и биопсията на костния мозък разглеждат компонентите на костния мозък, които включват хематопоетични стволови клетки (клетките, които се диференцират във всички различни видове кръвни клетки), кръвни клетки в различни фази на съзряване и консумативи, използвани за производството на кръвни клетки , като желязо и витамин В12. В допълнение към изследването на нивата на B12 в кръвта, върху клетките се правят специални петна и тестове, за да се търсят промени, като хромозомни и генни промени, често срещани при левкемии.

Лечение

Целта на лечението на панцитопения е да се открие и лекува основната причина. Ако причината не е известна или ако се очаква, като например при химиотерапия, лечението е насочено към минимизиране на симптомите, свързани с дефицит на кръвните клетки. Някои лечения, които могат да се използват, включват:

• Лекарства, които стимулират костния мозък. За индуцирана от химиотерапия неутропения и някои други причини, растежните фактори Leukine, Neupogen или Neulasta могат да се използват за стимулиране на образуването на WBC. За анемия, предизвикана от химиотерапия, има и някои лекарства, които могат да бъдат взети под внимание.
• Преливане на кръв
• Имуносупресивни лекарства, ако причината се дължи на автоимунно състояние.
• Трансплантация на костен мозък или трансплантация на стволови клетки.

Прогноза

Прогнозата на панцитопенията зависи до голяма степен от нейната причина. За щастие сега имаме лечения като трансфузия и стимулиращи фактори, за да помогнем при специфичния дефицит на кръвни клетки, докато основното състояние се оценява и лекува.

Дума от Verywell

Има много потенциални причини за панцитопения, но всички крият рискове. При панцитопения всички видове кръвни клетки са намалени, въпреки че намаляването на някои може да е по-обезпокоително от други.