Лимфомът е група от ракови заболявания на кръвта, които засягат тип бели кръвни клетки, известни като лимфоцити. Съществуват не по-малко от 70 различни вида и подтипове лимфоми, класифицирани най-общо в две категории:
- Ходжкиновият лимфом (HL), от които има шест вида, представлява около 10% от всички случаи на лимфом в Съединените щати.
- Неходжкинов лимфом (NHL), включващ над 60 вида и подтипа, представлява приблизително 90% от всички случаи.
Разграничението между HL и NHL се прави чрез разглеждане на проба от биопсирана тъкан под микроскоп. При HL ще има анормални клетки с две ядра, наречени Reed-Sternberg клетки, които не се срещат при NHL.
Въпреки клетъчните различия, както HL, така и NHL имат много от същите симптоми, особено в ранните стадии на заболяването.
Илюстрация от Brianna Gilmartin, Verywell
Въпреки това, патогенезата (начинът, по който се развива болестта) се различава значително от един подтип на лимфом до следващия. Някои лимфоми се развиват подредено, тъй като това злокачествено заболяване се движи през лимфната система (състояща се от лимфни възли, далак, сливици, тимусна жлеза и костен мозък).
Други се развиват хаотично, като установяват тумори в определени части на лимфната система или се придвижват извън системата, за да засегнат отдалечени органи.
Предупредителните признаци на лимфом често могат да бъдат толкова фини, че може да минат години, преди да осъзнаете, че нещо не е наред. Освен това много от симптомите ще бъдат неспецифични и лесно се бъркат с други, по-малко сериозни заболявания. Въпреки това има указателни указания, за които трябва да внимавате, ако смятате, че имате лимфом или имате фамилна анамнеза за болестта.
Чести симптоми
Лимфната система е затворена мрежа от съдове и органи, чиято роля е да изолира и убива микробите в тялото. Централно място в тази система имат лимфоцитите и лимфните възли.
Както всички бели кръвни клетки, лимфоцитите са част от първата защитна линия на организма срещу инфекция. Те се транспортират през съдовата мрежа на лимфната система в течност, известна като лимфа. Разпръснати по маршрута са плътни клъстери от лимфни възли, чиято роля е да филтрират бактерии, вируси и други микроорганизми от лимфата.
При нормални обстоятелства лимфоцитите се придвижват и излизат от лимфните възли свободно, за да изпълняват своите имунни функции. Когато се развие лимфом, те ще започнат да се натрупват в лимфните възли в опит да изолират и неутрализират злокачественото заболяване.
Това натрупване, заедно с унищожаването на други бели кръвни клетки, известни като макрофаги и моноцити, може да доведе до каскада от симптоми, характерни както за HL, така и за NHL, включително:
- Лимфаденопатия (подути лимфни възли)
- Висока температура
- Нощно изпотяване
- Анорексия (загуба на апетит)
- Сърбеж (сърбеж)
- Диспнея (задух)
- Неволно отслабване
- Постоянна умора
Видове лимфаденопатия
От всички симптоми лимфаденопатията е централната определяща характеристика. Подутите възли обикновено се описват като твърди, каучукови и подвижни в околните тъкани. За разлика от нежните лимфни възли, свързани с вирусни инфекции като ХИВ, лимфаденопатията, причинена от лимфом, рядко е болезнена.
По неизвестни причини болката в лимфните възли може да възникне непосредствено след пиене на алкохол, осигурявайки това, което може да бъде предупредителният знак за лимфом.
Местоположението на лимфаденопатията също може да даде улики за вида на лимфома, който участва:
- С HL, който се движи последователно през лимфната система, лимфаденопатията почти неизменно ще започне в горната част на тялото - обикновено шията (цервикални лимфни възли), гърдите (медиастиналните лимфни възли) или подмишниците (аксиларните лимфни възли) - преди да напредне към долната част на тялото.
- При NHL болестта се развива случайно и може да засегне лимфните възли във всяка част на тялото, включително корема (перитонеални лимфни възли) и слабините (ингвинални лимфни възли).
Самият факт, че имате подути лимфни възли, които не се разрешават, трябва да е първата следа, че трябва да посетите лекар.
Екстранодални симптоми
Симптомите на лимфома се определят от вида и подтипа на лимфома, както и от неговия стадий и степен (тежест) и местоположение в тялото. Това е особено вярно, ако заболяването е екстранодално, което означава, че се появява извън лимфните възли.
Има две основни категории екстранодален лимфом:
- Първичен екстранодален лимфом се появява, когато болестта произхожда извън лимфната система. По-голямата част от първичните екстранодални случаи се случват с NHL; изключително рядко е при HL.
- Вторичният екстранодален лимфом произхожда от лимфната система и след това се разпространява в други органи. Това може да се случи както при HL, така и при NHL.
Определението за екстранодал може да варира леко в зависимост от това дали е включен HL или NHL. При HL далакът, сливиците и тимусът се считат за възлови места, тъй като заболяването се разпространява в границите на лимфната система. За разлика от тях, същите тези органи се считат за екстранодални с NHL, като се има предвид, че заболяването се развива спонтанно във всяка част на тялото.
Докато нодалният лимфом се характеризира с лимфаденопатия и други класически симптоми, симптомите на екстранодалния лимфом се диктуват от засегнатите органи.
Стомашно-чревния тракт
Стомахът и тънките черва са първото и второто най-често срещано място за екстранодален лимфом. Първичният NHL е обичайният виновник, като повечето стомашни лимфоми са свързани с тип, известен като лимфоидна асоциирана лимфоидна тъкан (MALT) лимфом.
Видовете NHL, засягащи тънките черва, включват MALT, лимфом на мантийни клетки, лимфом на Burkitt и лимфом, свързан с ентеропатия.
Симптомите на стомашно-чревния лимфом могат да включват:
- Коремна нежност и болка
- Крампи
- Лошо храносмилане
- Запек
- Диария
- Неразположение (общо чувство на неразположение)
- Ранно насищане (чувство за ситост след няколко хапки)
- Гадене и повръщане
- Ректално кървене
- Черни, катранени изпражнения
- Неволно отслабване
Кожа
Кожният (кожен) лимфом се среща както с HL, така и с NHL. Около 25% от нодалните лимфоми ще се проявят с кожни симптоми, докато 65% от всички случаи на NHL ще бъдат отнесени към подтип, известен като кожен Т-клетъчен лимфом. Един от най-често срещаните подвидове е mycosis fungoides.
Симптомите на кожен лимфом могат да включват:
- Кръгли кожни петна, които могат да бъдат повдигнати, люспести или сърбящи
- Изсветлени петна по кожата
- Кожни тумори, които могат спонтанно да се отворят
- Удебеляване на дланите или ходилата
- Сърбящо, подобно на обрив зачервяване, покриващо голяма част от тялото
- Алопеция (косопад)
Кост и костен мозък
Основното засягане на костта в NHL се класифицира като лимфом от етап 1, докато вторичното засягане с широко разпространено (разпространено) заболяване се счита за етап 4.
По-голямата част от костните лимфоми са свързани с NHL и причинени от тип, известен като В-клетъчен лимфом. HL почти никога не засяга костта.
Когато лимфомът засяга костния мозък, той може драстично да наруши производството на червени и бели кръвни клетки, причинявайки анемия (ниски нива на червените кръвни клетки) и тромбоцитопения (ниски тромбоцити).
Той също така потиска специфични бели кръвни клетки, произведени в костния мозък, наречени левкоцити, което води до левкопения. (Левкоцитите са същите клетки, участващи в свързан рак на кръвта, известен като левкемия.)
Симптомите на костния лимфом включват:
- Болка в костите
- Оток на крайниците
- Загуба на обхват на движение в крайник
- Умора
- Лесно натъртване и кървене
Ако е засегнат гръбначният стълб, лимфомът може да причини изтръпване или изтръпване на ръцете или краката (периферна невропатия), както и загуба на контрол върху пикочния мехур или червата.
Централна нервна система
Лимфомите на централната нервна система (ЦНС) представляват между 7% и 15% от всички видове рак на мозъка. Те обикновено се класифицират като В-клетъчен лимфом и се срещат най-често при имунокомпрометирани хора, като тези с напреднала ХИВ инфекция.
Симптомите на първичен или вторичен лимфом на ЦНС включват:
- Главоболие
- Мускулна слабост в определена част от тялото
- Загуба на усещане в определена част от тялото
- Проблеми с баланса, паметта, познанието и / или езика
- Промени в зрението или частична загуба на зрение
- Гадене и повръщане
- Припадъци
Бели дробове
Белодробният (белодробен) лимфом е по-често срещан при HL, отколкото при NHL. При HL той е вторичен спрямо медиастиналните лимфни възли на гръдния кош. Ако се появи при NHL, най-често е първичен и се причинява от MALT лимфом.
Симптомите на белодробен лимфом често са неспецифични в ранните стадии на заболяването и могат да включват:
- Кашлица
- Болка в гърдите
- Висока температура
- Задух
- Крепит (чува се пукане на белите дробове)
- Хемоптиза (кашляне на кръв)
- Неволно отслабване
При напреднал белодробен лимфом може да има и ателектаза (срутен бял дроб) или плеврален излив („вода върху белите дробове“). На този етап от заболяването белите дробове обикновено не са единствените засегнати органи.
Черен дроб
Първичният чернодробен лимфом е изключително рядък и почти изключително свързан с NHL. С това казано, ще има вторично чернодробно засягане при 15% от хората с НХЛ и 10% от тези с НЛ. В повечето случаи злокачественото заболяване ще се е разпространило от ретроперитонеалните лимфни възли, разположени до задната част на коремната кухина, до черния дроб.
Симптомите на чернодробния лимфом често са леки и неспецифични и могат да включват:
- Изключителна умора
- Болка или подуване в горната дясна част на корема
- Загуба на апетит
- Гадене и повръщане
- Жълтеница (пожълтяване на кожата и / или очите)
- Тъмната урина
- Неволно отслабване
Бъбреци и надбъбречни жлези
Както при черния дроб, първичният лимфом на бъбреците и надбъбречните жлези е рядък.Първичният или вторичният бъбречен лимфом често имитира бъбречно-клетъчен карцином, вид рак, който започва в малките бъбречни тръби и причинява симптоми като:
- Болка в хълбока
- Бучка или подуване отстрани или корема
- Хематурия (кръв в урината)
- Загуба на апетит
- Висока температура
- Постоянна умора
- Неволно отслабване
Лимфомът на надбъбречните жлези обикновено се проявява с надбъбречна недостатъчност, известна още като болест на Адисън.
Гениталиите
Тестикуларният лимфом представлява около 5% от целия анормален растеж в тестисите. Обикновено се проявява с безболезнено подуване, обикновено само в един тестис. Това, което прави тестикуларния лимфом особено загрижен, е, че има тенденция да включва агресивни В-клетъчни лимфоми, които бързо се придвижват в централната нервна система.
Увреждането на гениталиите е рядко при жените, въпреки че са регистрирани случаи, включващи шийката на матката и матката. По-често жените ще изпитват лимфом не в самите гениталии, а в тъканите около гениталиите, известни като аднекси.
Усложнения
Съществуват шест различни типа HL (включително "класически" нодуларен склерозиращ ходжкинов лимфом) и над 60 вида и подтипове NHL (от които 85% са В-клетъчни лимфоми).
Видовете и подвидовете могат да бъдат допълнително диференцирани според степента им, някои от които ще бъдат нискокачествени (бавнорастящи), а други - висококачествени (агресивни). Тези характеристики често могат да предскажат колко бързо и широко ще се развият и прогресират симптомите.
Тъй като лимфомът отслабва имунната система, това може да доведе до сериозни дългосрочни усложнения. Това важи особено за нискостепенните лимфоми, много от които не могат да бъдат излекувани.
Докато съвременните терапии осигуряват почти нормална продължителност на живота при хора с лимфом, постоянното излагане на химиотерапевтични лекарства може да предизвика ранното развитие на заболявания, свързани със стареенето, като рак и сърдечни заболявания.
Рак
Вторичните ракови заболявания, включително левкемия и солидни тумори, са сред водещите причини за смърт при хора с лимфом. Левкемията често може да се развие години и дори десетилетия след излагане на алкилиращи химиотерапевтични лекарства, докато 70% до 80% от всички вторични солидни тумори се срещат при хора с предишно излагане на комбинирана лъчева и химиотерапия.
Ракът на гърдата при жени с HL често се появява 10 до 15 години след облъчване на гръдния кош, особено при тези под 35 години. По същия начин честотата на рака на белия дроб е по-висока при хора с HL, които са пушачи и преди това са били подложени на лъчева и / или химиотерапия.
По-високите дози радиация водят до по-голям риск от вторичен рак на гърдата или белите дробове, увеличавайки риска с цели 900% по-голям в сравнение с облъчване на гърдите с ниски дози.
Сърдечно заболяване
Смята се, че сърдечните заболявания са водещата, неракова причина за смърт при хора с лимфом. Сред основните притеснения е коронарната артериална болест (ИБС), която се проявява със скорост три- и пет пъти по-голяма от тази на общото население. Повечето случаи на CAD се развиват от 10 до 25 години след излагане на лъчева терапия на гръдния кош за лимфом.
По подобен начин облъчването на шията е свързано с дву- до петкратно увеличаване на риска от инсулт. Както при CAD, съществуващите сърдечни заболявания, тютюнопушенето, диабетът и високото кръвно налягане само увеличават риска.
Хормонални нарушения и безплодие
Като заболяване, което често засяга органи на ендокринната система, лимфомът може да причини хормонален дисбаланс или недостатъчност, които могат да продължат години след успешното лечение на болестта.
Най-честото усложнение е хипотиреоидизмът (ниска функция на щитовидната жлеза), засягащ до 60% от хората с HL. Рискът е, че хипотиреоидизмът е пряко свързан с количеството лъчение, използвано за лечение на заболяването, особено при напреднал лимфом в късен стадий.
Безплодието е често срещано безпокойство при хората с лимфом. Докато тестикуларният лимфом със сигурност може да повлияе на плодовитостта на мъжа, алкилиращите химиотерапевтични лекарства, използвани за лечение на лимфом, са най-честите причини за безплодие както при мъжете, така и при жените.
Хората, лекувани с режима BEACOPP на химиотерапевтични лекарства (блеомицин, етопозид, доксорубицин, циклофосфамид, прокарбазин и преднизон), са най-сериозно засегнати.
До 50% от жените, лекувани с химиотерапия BEACOPP, ще получат ненормални менструални цикли, докато 89% от мъжете ще развият азооспермия (липсата на подвижни сперматозоиди).
Други схеми на химиотерапия (като AVBD) са по-малко въздействащи. Като цяло, мъжете и жените с индуцирано от химиотерапия безплодие ще получат възстановен фертилитет след завършване на терапията, въпреки че някои може да получат постоянен стерилитет.
Кога да посетите лекар
Най-трудното при диагностицирането на лимфом е неспецифичността на симптомите. В много случаи ранните признаци могат да отсъстват напълно и ще се проявят с явни симптоми само когато заболяването е напреднало.
Най-показателната улика - постоянно лимфаденопатия без известна причина - трябва да наложи незабавно разследване от Вашия лекар. Но в случаите, когато заболяването е ограничено до гърдите или корема, може изобщо да няма видими признаци на лимфаденопатия.
Нещо повече, така наречените „В“ симптоми (треска, нощно изпотяване, загуба на тегло) често се бъркат с други състояния.
Рискови фактори
В такива случаи ще трябва да бъдете проактивни, ако смятате, че сте изложени на риск от лимфом. Това може да се дължи на факта, че имате роднина от първа степен (родител, брат или сестра) с лимфом, за който е известно, че увеличава риска от NHL с 1,7 пъти и HL с 3,1 пъти.
Други рискови фактори включват предишно излагане на лъчение и химиотерапия. Дори хората с HL, които преди това са били лекувани с радиация и химиотерапия, имат повишен риск от развитие на NHL през следващите години.
Дългосрочното излагане на индустриални химикали, по-напредналата възраст и нарушената имунна система също са ключови фактори, допринасящи за HL и NHL.
Други съображения
Въпреки че рисковите фактори често могат да ви насочат в посока на лимфомната диагностика, вие не можете да имате нито един от рисковите фактори и все пак да получите заболяването. За тази цел най-важното нещо, което можете да направите, е никога да не пренебрегвате симптомите, които продължават, колкото и леки да са те.
Например, ако неспецифичните стомашно-чревни симптоми се подобрят с антиациди и други лекарства, уведомете Вашия лекар, ако не изчезнат напълно. Не живейте с тях в мълчание, само защото са малко по-добри.
Ако симптомите се появят заедно с спад в броя на вашите червени кръвни клетки или бели кръвни клетки, не се страхувайте да предложите лимфом като възможна причина, особено ако сте с имунокомпрометирана или над 60-годишна възраст. бъде всичко, което е необходимо за идентифициране на подути лимфни възли в гърдите или корема, ако няма такива в областта на шията, подмишниците или слабините.
Ако Вашият лекар отхвърли притесненията Ви без задоволително обяснение, потърсете второ мнение от лекар, по-склонен да проучи проблемите Ви.
Какво причинява лимфома?
.jpg)
.jpg)
