Scleromalacia Perforans: Видове и усложнения

Scleromalacia perforans е рядка, но сериозна форма на склерит, възпалително заболяване, което засяга бялото външно покритие на окото, наречено склера. Известен също като некротизиращ склерит без възпаление, склеромалацията перфоранс обикновено е асимптоматична (без симптоми), но може да причини безболезнено дразнене на очите и зачервяване. С течение на времето обаче склеромалацията перфоранс може да доведе до необичайно повишаване на вътрешното очно налягане, което води до зрителни нарушения и в много редки случаи до спонтанно руптура на окото.

Scleromalacia perforans се наблюдава най-често при възрастни хора с дългогодишни автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит. Ако се забележат рано, склеромалацията перфоранс може да бъде лекувана с имуносупресори и противовъзпалителни лекарства, въпреки че отговорът на лечението в най-добрия случай е променлив.

Симптоми

При повечето хора склеромалацията перфоранс е напълно безсимптомна и се разпознава само от развитието на жълтеникави или посивяващи петна или възли върху склерата (обикновено и на двете очи).Хората с болестта често се оплакват от зачервяване на очите, сухота и дразнене, но иначе не изпитват загуба на зрение.

С напредването на заболяването обаче възлите могат да причинят смърт на подлежащите тъкани, състояние, посочено като склерна некроза. С времето тъканите на склерата ще започнат да се отделят и да се отделят, оставяйки подлежащия съдов слой на окото (наречен увеална тъкан) открит.

Когато това се случи, склеромалацията перфоранс може да се прояви с каскада от проблеми с очите, включително:

• Астигматизъм (промени във формата на очите)
• Стафилома (изпъкналост в слабото място на очната ябълка)
• Преден увеит (възпаление на средния слой на окото, наречен увея)
• Катаракта (помътняване на окото)
• Глаукома (повишено вътрешно очно налягане)

Някои от тези усложнения, като катаракта и глаукома, възникват в резултат на продължителна употреба на кортикостероиди при хора с автоимунни заболявания.

Приблизително 60% от хората със склеромалация перфоранс ще получат известна степен на загуба на зрението.

В изключително редки случаи изтъняването на очните слоеве може да причини спонтанно разкъсване на очната ябълка, наричано глобална перфорация. Въпреки че това се наблюдава най-често при хора с тежка глаукома, много рядко може да се появи само с незначителна травма поради уязвимостта на изтъняващите очни тъкани.

Ако не се лекува по подходящ начин, глобалната перфорация при хора със склеромалация перфоранс може не само да доведе до слепота, но и до загуба на самото око.

Причини

Scleromalacia perforans се наблюдава най-често при възрастни жени с дългогодишен ревматоиден артрит (автоимунна форма на артрит). Други автоимунни състояния, тясно свързани със заболяването, включват анкилозиращ спондилит, лупус, подагра и грануломатоза с полиангиит.

Причината за склеромалацията все още е неизвестна, но се предполага, че е резултат от постепенното натрупване на имунни комплекси в окото. Имунните комплекси са ненормални клъстери от молекули, причинени от свързването на автоимунните антитела с антигени в тъканите (в този случай склералните тъкани).

Натрупването на имунни комплекси може да причини структурни промени в склерата, както и постепенно запушване на малки кръвоносни съдове в подлежащата хориоидея. Постоянното запушване на тези съдове причинява тъканна смърт.

Въпреки че scleromalacia perforans до голяма степен се счита за болест на възрастен човек, бавното прогресиране на разстройството, съчетано с липсата на забележими симптоми, предполага, че то може да започне много преди 50-годишна възраст.

По-рядко склеромалацията перфоранс е свързана с инфекции и състояния, които директно увреждат склерата, включително херпес зостер офталмикус, очен сифилис и заболяване присадка срещу гостоприемник (GvHD).

Диагноза

Scleromalacia perforans се забелязва най-често от член на семейството, когато се гледа в огледалото или по време на рутинен очен преглед. Жълтеникавите или сивкави петна понякога могат да отстъпят място на синкаво-черна издутина, тъй като раздробяването (проливането) на склералните тъкани разкрива подлежащия хориоидален слой.

Scleromalacia perforans може да бъде диагностициран от офталмолог с комбинацията от физически преглед на окото и цепната лампа (микроскоп, който визуализира вътрешността на окото със светлинен лъч с висока интензивност). Разрязаната лампа обикновено разкрива намаляване на броя и размера на кръвоносните съдове в задната част на окото, придавайки на тъканите почти порцеланово-бял вид.

В повечето случаи склеромалацията перфоранс може да бъде диагностицирана само въз основа на клинични симптоми, особено ако има дългогодишна история на автоимунно заболяване.

Лабораторни тестове

Ако причината е несигурна, могат да се направят кръвни изследвания, за да се изключат други възможни причини. Те включват брой на белите кръвни клетки, тестване на С-реактивен протеин и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR). Повишените нива на което и да е от тях предполагат, че е включена инфекция или възпалителен процес, нито един от които по своята същност не е свързан със склеромалация перфоранс.

От друга страна, ако човек със симптоми на склеромалация перфоранс няма анамнеза за автоимунно заболяване, трябва да се направи серумен скрининг на автоантитела, за да се определи дали се касае за недиагностицирано автоимунно разстройство.

Няма кръвни тестове, които да диагностицират склеромалацията перфоранс.

Образни изследвания

Понякога може да бъде назначена компютърна томография (КТ), ако очен преглед не предоставя достатъчно доказателства за заболяването. Сканирането обикновено разкрива области на калцификация (калциеви отлагания), където склерите са отделени и изтънени.

Флуоресцеиновата ангиография, техника, използвана за картографиране на кръвоносните съдове с инжектирана флуоресцентна боя, може да помогне да се определи дали има постоянна съдова обструкция или състоянието е само временно.

Лечение

Лечението на склеромалация перфоранс може да бъде предизвикателство, особено тъй като обикновено се диагностицира само когато заболяването е напреднало и вече е настъпило непоправимо увреждане на очите. Въпреки това, някои лечения могат да забавят или да спрат прогресията на заболяването.

Често използваните лечения и процедури включват следното.

• Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС): Въпреки че склеромалацията перфоранс не е възпалителна, много от причините и усложненията на заболяването са възпалителни. НСПВС като Advil (ибупрофен), Ocufen (флурбипрофен) и Tivorbex (индометацин) са сред често използваните опции за лекарства.
• Имуномодулатори: Тъй като scleromalacia perforans до голяма степен се задвижва от автоимунитет, имуномодулаторите могат да се използват, за да потушат автоимунния отговор и да предотвратят прогресирането на заболяването. Опциите включват Cytoxan (циклофосфамид), метотрексат, Imuran (азатиоприн) и CellCept (микофенолат мофетил), както и биологични лекарства като Enbrel (етанерцепт), Remicade (инфликсимаб), Rituxan (ритуксимаб) и Kineret (анакинра).
• Локални агенти: Scleromalacia perforans се характеризира със сухота на очите, зачервяване и дразнене и обикновено се ползва от смазващи капки за очи. Някои лекари ще предписват капки за очи натриев версенат, за да се предотврати влошаването на колагена в склерата и бавното отделяне (въпреки че действителните ползи от лечението остават неизвестни). Същото се отнася и за локалния циклоспорин А.
• Операция на присаждане на склера: В редкия случай, когато се появи глобална перфорация, може да се извърши операция за закърпване на спуканата област със склерални тъкани от трансплантиран донор. Ползите от операцията трябва да бъдат преценени спрямо възможните последици, като се има предвид повишения риск от по-нататъшна некроза и изтъняване.

Прогноза

Както при лечението на склеромалация перфоранс, прогнозата на заболяването може да варира значително, информирана от всичко - от възрастта и общото здравословно състояние на човека до множеството рискови фактори, които влияят на астигматизма, катаракта, глаукома и други очни състояния. Повечето хора с по-късни стадии на усложнения ще получат постепенно намаляване на зрението поради астигматизъм.

Може да се твърди, че по-голямото безпокойство е основното автоимунно разстройство, водещо до заболяването. Често прогресията на склеромалацията перфоранс е сигнал, че основното заболяване също прогресира.

Такъв пример е ревматоидният артрит, при който натрупването на имунни комплекси в тялото може да доведе до ревматоиден васкулит (възпаление и стесняване на кръвоносните съдове). Симптоматичната склеромалация perforans често предшества ревматоидния васкулит и може да служи като червен флаг за тежко заболяване.

Ако не бъдат лекувани с имуномодулаторни лекарства, между 36% и 45% от хората със склерит и ревматоиден артрит ще умрат в рамките на три години (в сравнение с само 18% от хората с ревматоиден артрит). Причината за смъртта обикновено е васкулитът, общ и за двете състояния.

Дума от Verywell

Scleromalacia perforans е рядко, но сериозно състояние, особено при възрастни възрастни, които вече са изложени на повишен риск от загуба на зрение. Както при повечето заболявания, ранното откриване на склеромалацията перфоранс е свързано с по-добри резултати.

Като такива никога не трябва да пренебрегвате обезцветяването на бялото на очите или да ги смятате за „нормална част от стареенето“. Накарайте ги да се прегледат от офталмолог (а не от оптик или оптометрист), дори ако нямате никакви рискови фактори за заболяването, като например по-напреднала възраст, женски пол или автоимунно заболяване.