Какво е саркоидоза?

Саркоидозата е възпалително заболяване, което произвежда бучки клетки (грануломи) в различни органи и тъкани в тялото - най-често белите дробове. Докато точната причина е неизвестна, изследователите подозират, че саркоидозата се развива, когато имунната система на генетично податлив човек реагира на нещо в околната среда. Много хора със саркоидоза нямат симптоми, така че болестта може да бъде открита по време на медицинска оценка на друга загриженост.

Симптоми на саркоидоза

Фактът, че не всеки със саркоидоза изпитва симптоми, го прави доста уникално заболяване. Ако симптомите са налице, те обикновено са конституционални или свързани с белия дроб.

Конституционните симптоми на саркоидоза могат да включват:

• Висока температура
• Умора
• Отслабване
• Неразположение

Свързаните с белите дробове симптоми на саркоидоза могат да включват:

• Задух
• Суха кашлица
• Хрипове
• Дискомфорт в гърдите

Саркоидозата може да засегне различни други органи и тъкани, включително мускулите, ставите, очите, кожата, нервите, лимфните възли, черния дроб и далака.

Някои потенциални симптоми / признаци включват:

• Мускули и стави: Мускулна слабост / болки и ставни болки / подуване
• Око: Сухи, сърбящи и / или парещи очи, замъглено зрение или чувствителност към светлина
• Кожа: Нови обриви, като еритема нодозум (червени, нежни възли по пищяла) или лупус пернио (рани по кожата в или вътре в носа, по бузите, ушите, клепачите или пръстите)
• Нерви: Лицева слабост или парализа, както и изтръпване и изтръпване
• Лимфни възли: Увеличени лимфни възли, особено в областта на шията (цервикална) и над ключицата (надключична)
• Чернодроб: Дяснен дискомфорт в корема и леко повишаване на чернодробните ензими
• Далак: Ляв коремен дискомфорт и анемия или други аномалии на кръвта
• Централна нервна система: енцефалопатия; грануломи; менингит

Саркоидозата може също да засегне сърцето и да причини сърдечна недостатъчност, абнормни сърдечни ритми и дори внезапна смърт.

Проблеми с бъбреците могат да възникнат и при саркоидоза и да доведат до проблеми с регулирането на калция. Тогава високите нива на калций в кръвта (наречена хиперкалциемия) и урината (наречена хиперкалциурия) могат да причинят камъни в бъбреците и в крайна сметка бъбречна недостатъчност. Има множество други бъбречни заболявания, наблюдавани с повишена честота при саркоидоза, включително различни видове нефрит.

Двадесет и пет процента от хората със саркоидоза получават някакъв вид засягане на очите, включително увеит.

И накрая, различни жлези в тялото могат да бъдат засегнати от саркоидоза, като хипофизната жлеза, щитовидната жлеза и околоушната жлеза.

Причини

Причината за саркоидоза остава неизвестна, въпреки че експертите подозират, че вероятно е свързана както генетика, така и някакъв вид излагане на околната среда.

Някои източници от околната среда, които са оценени като потенциални задействащи фактори за развитието на саркоидоза при генетично уязвимо лице, са различни вируси, като херпесния вирус, както и различни бактерии, като напр.Mycobacterium(бактерията, причиняваща туберкулоза) иPropionibacterium acnes(бактерия, открита върху кожата).

Изследвани са и неинфекциозни експозиции, включително органичен прах, разтворители, плесени / плесени, пестициди, берилий, алуминий, цирконий и печки на дърва. Нито една от тези експозиции не е окончателно свързана и са необходими повече проучвания.

Диагноза

Диагностицирането на саркоидоза често е предизвикателство, тъй като няма нито един кръвен или образен тест, който може да установи диагнозата.

Вместо това диагнозата саркоидоза се основава на четири основни фактора:

• Подробна медицинска история и пълен физически преглед
• Образни и други диагностични тестове
• Проба (биопсия) от засегната тъкан
• Диагностични проучвания, които изключват потенциални заболявания, имитиращи саркоидоза

Като се има предвид, че саркоидозата може да не се прояви със симптоми, болестта понякога се открива случайно, когато човек има физически преглед или рентгенова снимка на гръдния кош по някаква друга причина.

Медицинска история и физически изпит

По време на медицинската история лекарят може да стане подозрителен за саркоидоза, ако основните симптоми на пациента са свързани с белите дробове и са придружени от конституционални симптоми, като треска.

Освен това възрастта и расата на пациента могат да дадат ключ към потенциалната диагноза. Повече от 80% от случаите на саркоидоза се наблюдават при възрастни на възраст между 20 и 50 години. Освен това афро-американците са приблизително три до четири пъти по-склонни да развият саркоидоза, отколкото белите.

Що се отнася до физическия преглед, признаците на саркоидоза често са фини или неспецифични, като хрипове, чути в белите дробове.

Въпреки това, в някои случаи констатациите от физическия преглед са по-очевидни и ако се открият в комбинация (например изригване на обрив с еритема нодозум, заедно с треска и множество болки в ставите), диагнозата саркоидоза става по-голяма очевидно.

Образни изследвания и други диагностични тестове

Обикновено се извършват разнообразни образни и други тестове, които да помогнат за диагностицирането на саркоидоза.

Тези тестове често включват следното:

• Рентгенова снимка на гръдния кош: Двете класически находки, наблюдавани при рентгенография на гръден кош на пациент със саркоидоза, са увеличение на лимфните възли от двете страни на гръдния кош (двустранна хиларна лимфаденопатия) и белодробни (белодробни) инфилтрати
• Сканиране на гръдния кош с компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT)
• Тестове за белодробна функция (PFT)
• Електрокардиограма (ЕКГ)
• Различни кръвни тестове: ниво на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE), пълна кръвна картина (CBC) и цялостен метаболитен панел (CMP), за да назовем само няколко
• Анализ на урината и ниво на калций в урината
• Очен преглед

Биопсия

По време на биопсия, малка проба от тъкан се отстранява от орган, който е засегнат от саркоидоза.Може да се извърши биопсия на белия дроб или друг засегнат орган или тъкан, като лимфен възел, област на кожата или увеличена околоушна жлеза. Понякога се правят биопсии на два различни органа, за да се диагностицира саркоидоза.

След като тъканната проба бъде отстранена, тя се изследва под микроскоп за характерната находка на саркоидоза - гранулом.

Диференциални диагнози

Няколко други заболявания могат да имитират симптомите и признаците на саркоидоза, поради което Вашият лекар ще оцени тези алтернативни диагнози:

• Инфекции, като туберкулоза, хистоплазмоза или вирус на човешка имунна недостатъчност
• Рак, като лимфом
• Индуцирана от лекарства свръхчувствителност
• Грануломатоза на чуждо тяло
• Свръхчувствителен пневмонит
• Пневмокониоза (напр. Алуминий или берилий)
• Васкулит, като синдром на Churg-Strauss или грануломатоза с полиангиит (официално наречена грануломатоза на Вегенер)

Лечение

Лечението на саркоидоза обикновено е необходимо само ако симптомите са обезпокоителни или ако заболяването прогресира или засяга определени органи.За мнозина със саркоидоза грануломите се разтварят с течение на времето сами или заболяването не се влошава.

За други обаче лечението е оправдано, тъй като симптомите нарушават ежедневното функциониране, тяхното заболяване продължава да се влошава с течение на времето и / или някои органи са засегнати (напр. Очите, сърцето или бъбреците).

Кортикостероиди

Кортикостероидът - най-често преднизонът - е основната опора за лечение на саркоидоза.

Докато ефективно противовъзпалително лекарство, недостатъкът на терапията с преднизон е потенциалните странични ефекти, включително наддаване на тегло, остеопороза, захарен диабет, високо кръвно налягане, гастрит, миопатия и инфекция.

Други лекарства

Ако човек не може да приема кортикостероид и / или симптомите му не се подобрят достатъчно само с кортикостероид, може да се препоръчат други лекарства - като едно от лекарствата по-долу:

• Ревматрекс (метотрексат)
• Имуран (азатиоприн)
• Арава (лефлуномид)
• Плакенил (хидроксихлорохин)
• Remicade (инфликсимаб)
• Humira (адалимумаб)

Дума от Verywell

Саркоидозата засяга уникално хората, което от своя страна засяга индивидуалния план за лечение и прогнозата на човек. Ако вие или любим човек имате саркоидоза, непременно посетете специалисти (напр. Ревматолог, пулмолог), които имат опит в работата с пациенти с това възпалително състояние.