Първична прогресивна афазия: симптоми, видове, лечение и прогноза

Първичната прогресивна афазия или PPA е вид фронтотемпорална деменция, която засяга речта и езика - по този начин думата "афазия", която се отнася до затруднения с изразителната и / или рецептивна комуникация. За разлика от болестта на Алцхаймер, други когнитивни функции са склонни да останат непокътнати в ранния PPA.

Симптоми на PPA

Първоначалните симптоми на PPA включват затруднено припомняне на конкретна дума, заместване на тясно свързана дума, като „вземете“ за „лепило“ и проблеми с разбирането. Хората с PPA често могат да изпълняват сложни задачи, но имат затруднения с речта или езика. Например, те могат да успеят да построят сложна къща, но да не могат да се изразят добре устно или да разберат какво другите се опитват да им съобщят.

С напредването на болестта говоренето и разбирането на писмени или изговорени думи стават по-трудни и много хора с PPA в крайна сметка стават неми. Средно, няколко години след появата на тези първоначални симптоми, включващи език, PPA започва да влияе върху паметта и други когнитивни функции, както и върху поведението.

Кой получава PPA?

PPA е класифициран като рядко заболяване, но много от тях могат да бъдат недиагностицирани, тъй като може да не потърсят медицинска помощ или да бъдат погрешно диагностицирани поради непознаването на PPA. Интересното е, че около два пъти повече мъже, отколкото жени, развиват PPA. Средната възраст на появата е между 50 и 70. Тези, които получават PPA, са по-склонни да имат роднина с някакъв вид неврологичен проблем.

Причини за PPA

Хората, които развиват PPA, показват атрофия в областта на мозъка, където се контролират речта и езикът. Някои случаи на PPA имат генетичен компонент, открит в мутация на гена GRN.

Категории на PPA

PPA може да се раздели на три категории:

• Семантичен PPA: Хората губят способността да произнасят определени думи и способността им да разпознават други думи може да намалее.
• Nonfluent / Agrammatic PPA: Хората имат затруднения при формирането на пълни изречения. Например, те може да могат да говорят, използвайки съществителни и глаголи, но не и да ги свързват с думи като „към“ и „от“. С напредване на agrammatic PPA, хората могат да се борят с формирането на всякакви думи и могат да имат проблеми с преглъщането и контрола на мускулите.
• Logopenic PPA: Хората могат да изпитват трудности при намирането на правилните думи, за да говорят, но запазват способността да разбират какво им казват другите.

Лечение

Няма лекарство, специално одобрено за лечение на PPA. Управлението на заболяването включва опити за компенсиране на езиковите затруднения чрез използване на компютри или iPad, както и комуникационен бележник, жестове и рисуване. Карти, предварително отпечатани с определени фрази или думи, също могат да бъдат полезни, за да позволят на човека да се изрази. Други подходи включват обучение за извличане на думи от логопед.

Освен това някои изследвания, включващи предоставяне на езикови дейности, комуникационни техники, консултиране и образование на лица, живеещи с PPA и техните съпрузи, показаха значително подобрение в комуникацията и справянето при нейното завършване.

Прогноза и продължителност на живота

Докато някои хора с PPA могат да продължат да работят за известно време, други откриват, че не са в състояние да изпълняват работата си, особено ако работата им изисква по-високо ниво на комуникация и сътрудничество с другите.

Както при другите фронтотемпорални деменции, дългосрочната прогноза е ограничена. Типичната продължителност на живота от началото на заболяването е от 3 до 12 г. Често усложненията от PPA, като затруднено преглъщане, често водят до евентуален спад.

Дума от Verywell

Ние от Verywell разбираме, че първичната прогресивна афазия може да бъде трудна за получаване диагноза, както като индивид, така и като член на семейството на някой с PPA. Повечето хора се възползват от свързването с други хора в подобни ситуации, докато се справят с предизвикателствата, които възникват от PPA. Един от наличните в цялата страна ресурси е Асоциацията за фронтотемпорална деменция. Те предлагат няколко местни групи за поддръжка, както и онлайн информация и поддръжка по телефона.