Преглед на моноклоналната гамопатия с неопределено значение (MGUS)

Моноклоналната гамопатия с неопределено значение (MGUS) е медицинско състояние, което няма симптоми. Това не е рак, но увеличава риска от множествен миелом и понякога други злокачествени заболявания на кръвта. Това води до производството на множество копия на анормален протеин в кръвта.

MGUS е по-често при мъжете, отколкото при жените, и по-често при хората от афро-американски произход, отколкото при хората с бял цвят. Около 3% от възрастните на възраст над 50 години имат MGUS и този процент се увеличава с възрастта.

Симптоми

MGUS е асимптоматичен, въпреки че хората с MGUS могат да имат малко повишен риск от инфекции.

Причини

За да разберете MGUS, ще трябва да знаете малко за имунната си система. Някои имунни клетки, наречени плазмени клетки, произвеждат специфични протеини, наречени антитела. Тези антитела са важни за борба с много различни видове инфекции.

Но понякога група подобни плазмени клетки започват да произвеждат и освобождават вид анормални антитела, които не работят както трябва. Това се нарича „М“ протеин или „парапротеин“. Понякога група идентични („моноклонални“) плазмени клетки започват да произвеждат големи количества от тези М протеини.

Тези М протеини може да не създават никакви проблеми, стига да няма твърде много от тях. В MGUS броят на тези М протеини е относително нисък. Има много нормални плазмени клетки, които могат да вършат обичайната си работа.

Понякога обаче MGUS предхожда ситуация, при която се произвеждат по-големи количества М протеини. Генетичната мутация може да накара анормалните плазмени клетки да започнат да произвеждат много М протеин и клетките да започнат да нахлуват в други части на тялото. В този момент човек няма MGUS, а истински рак на кръвта. Това, например, може да доведе до костна болка, анемия, бъбречно заболяване или други проблеми от множествения миелом.

Видове MGUS

Имате различни подтипове антитела в тялото си. Тези антитела имат донякъде различни структури и функции. Една група антитела е IgM групата. Съществуват и други различни подгрупи на антитела.

MGUS може да бъде категоризиран въз основа на клетките, които ги правят, и вида на участващите М протеини. Има три основни различни типа MGUS. Това са „IgM MGUS“, „не-IgM MGUS“ и „MGUS с лека верига“. Тези подкатегории на MGUS описват леки разлики във вида на произведените М протеини и клетките, които ги произвеждат. Тези различни видове MGUS имат малко по-различен риск от развитие на рак на кръвта. Те също така представляват повишен риск от различни видове рак на кръвта.

Най-често срещаният вид MGUS е не-IgM тип. Не-IGM MGUS има потенциал да се превърне в множествен миелом. За не-IgM MGUS рискът от развитие на злокачествено заболяване в кръвта е около 0,5% годишно.

За IgM MGUS рискът от развитие на злокачествено заболяване в кръвта през дадена година е по-висок, около 1%. С други думи, всяка година имате около 1% шанс да развиете злокачествено заболяване в кръвта. IgM MGUS има риск да се превърне в състояние, наречено Waldenstrom макроглобулинемия.

Рискът от развитие на бъдещо злокачествено заболяване на кръвта, ако имате MGUS с лека верига, е по-малък, около 0,3%. Има вероятност това да доведе до състояние, наречено „мултиплен миелом с лека верига“.

Диагноза

Хората често имат MGUS в продължение на много години, преди да бъде открит. Според една оценка средно хората са имали MGUS около 10 години, преди да бъде диагностициран.

Най-често клиницистите първо се тревожат за MGUS от тестове, които са били проведени за други медицински състояния. С други думи, Вашият лекар може да назначи някои основни кръвни тестове за симптоми или медицински състояния, които не са свързани с Вашия MGUS. Но това може да означава, че MGUS или друг потенциален кръвен проблем трябва да бъде разследван. Например, това може да се случи, ако сте получили необичайни резултати от пълен кръвен брой (CBC), стандартен кръвен тест.

Друг път може да имате симптом, който показва, че може да имате MGUS или друго кръвно разстройство. Например, ако имате симптоми на невропатия, но не знаете защо, вашият клиницист може да получи някои лабораторни тестове, за да разследва. В други случаи вашият клиницист може да е загрижен за MGUS поради друго медицинско състояние. Някои от тези заболявания могат да бъдат причинени или често се съчетават с MGUS или друго заболяване в това семейство. Например някои видове амилоидоза са подобни.

Както винаги, вашата клинична история и изпит за лекар предоставят ключови диагностични улики. Важно е Вашият клиницист да Ви попита за възможни симптоми, които могат да дойдат от MGUS или от по-сериозен проблем в кръвта Ви.

Тестване

За да диагностицирате истински MGUS, ще ви трябват някои лабораторни изследвания. Те могат да помогнат за диагностициране на MGUS и да изключат други медицински състояния. Това е важно, тъй като има някои сериозни медицински състояния, които споделят известни прилики с MGUS (като наличието на М протеини).

Някои от тези първоначални тестове могат да включват следното:

• Пълна кръвна картина (CBC)
• Калций
• Креатинин
• Тестове за получаване на повече информация за М протеина (напр. Тестове за „свободна лека верига“ и тестове за „имунофиксация“)

Понякога са необходими и тестове за урина за оценка на М протеина.

Тези първоначални тестове могат също така да предоставят полезна информация за типа MGUS, който имате. Това може да е важно, тъй като дава информация за бъдещия ви риск от развитие на сериозен рак на кръвта.

В зависимост от ситуацията може да са необходими допълнителни тестове. Например някои хора може да се нуждаят от тестове за образна диагностика на костите или биопсия на костен мозък. Те са по-малко склонни да бъдат необходими, ако имате MGUS с по-нисък риск и ако нямате никакви симптоми.

Технически, диагностиката на MGUS изисква концентрацията на М протеин да бъде по-малка от 3 g / dL (когато се измерва чрез специфичен лабораторен тест, наречен серумна протеинова електрофореза). Също така, в костния мозък клоналните клетки, образуващи М клетки, трябва да са по-малко от 10% от наличните клетки. По дефиниция хората с MGUS нямат нито един от проблемите, свързани с множествения миелом, като внезапно бъбречно заболяване, костни лезии или повишен калций. Те нямат доказателства, че органите им са повредени.

В някои случаи вашият редовен лекар ще се справи с вашата диагноза. Въпреки това може да бъдете насочени към хематолог, който ще се погрижи за вашата грижа. Това може да е по-вероятно, ако имате по-висок риск от MGUS.

Тлеещ миелом

Ако човек има по-висока концентрация на М протеини или абнормни клонални плазмени клетки, той няма MGUS. Вместо това те могат да имат свързано състояние, наречено тлеещ множествен миелом. Това състояние е много подобно на MGUS. При тлеещ множествен миелом присъстват по-високи концентрации на М протеини, клонални плазмени клетки или и двете. Тлеещият миелом обаче няма нито един от симптомите или увреждане на органите, които могат да се случат при множествен миелом. Тлеещият множествен миелом носи по-висок риск от прогресия до мултиплен миелом, отколкото MGUS.

Управление

Не е необходимо лечение за MGUS. Въпреки това, най-вероятно ще се нуждаете от последващо наблюдение, за да сте сигурни, че вашият MGUS няма да се развие в по-сериозно кръвно разстройство. Например, може да се нуждаете от кръвни изследвания около шест месеца след първоначалната диагноза. В зависимост от ситуацията може да продължите да се нуждаете от наблюдение и след това. Ако имате нискорисков MGUS, може да се нуждаете от наблюдение само за ограничен период от време. Вашият клиницист може да ви каже колко висок е рискът вашият MGUS да се превърне в по-сериозно кръвно разстройство, въз основа на резултатите от вашите кръвни изследвания.

Важно е да получите това наблюдение, ако е препоръчително. Един от най-сериозните потенциални проблеми от MGUS е повишеният риск от множествена миелома. Ранната диагностика на множествения миелом обаче може да помогне за намаляване на усложненията на заболяването и да удължи живота ви. Чрез наблюдението може да успеете да лекувате заболяването в най-ранните му стадии. Докато наблюдавате MGUS с течение на времето, става все по-малко вероятно да се случи по-сериозен проблем с кръвта.

Търсите нови симптоми

Не забравяйте да уведомите Вашия лекар веднага, ако забележите някакви нови необясними симптоми, след като сте диагностицирани с MGUS. Те могат да включват умора, нервна или костна болка, загуба на тегло или нощно изпотяване. Ако имате някое от тези, може да има вероятност вашият MGUS да е прогресирал до по-сериозно медицинско състояние. Обадете се в кабинета на Вашия лекар, за да се регистрирате.

Дума от Verywell

Може да е дезориентиращо и страшно да научите, че вие ​​или любим човек имате състояние като MGUS, неприятно звучащо състояние, което може да не знаете. MGUS обикновено не изчезва и обикновено изисква мониторинг. Но добрата новина е, че това е по-скоро рисков фактор, отколкото действителен медицински проблем. Повечето хора с MGUS не продължават да имат проблеми от мултиплен миелом или други видове рак на кръвта.