Преглед на фоликуларния лимфом

Фоликуларният лимфом е често срещан тип неходжкинов лимфом (NHL). Обикновено това е бавно растящ лимфом, който възниква от В-клетки (В лимфоцити), вид бели кръвни клетки.

Фоликуларният лимфом се нарича още индолентен или нискостепенен лимфом поради неговия бавен характер, както по отношение на поведението му - по-бавен растеж, така и по отношение на това как изглежда под микроскоп - по-малко ненормален (по-диференциран) от висококачествените злокачествени заболявания.

Рискови фактори

Фоликуларният може да засегне всеки от всяка възраст, но най-често се среща при възрастни хора. Тази средна възраст към момента на поставяне на диагнозата е около 60 и засяга еднакво мъжете и жените.

Разпространение

Фоликуларният лимфом е най-често срещаният тип бавно растящ лимфом.

Знаци и симптоми

Появата на фоликуларен лимфом често е фина, с незначителни предупредителни признаци, които могат да останат незабелязани за дълго време. Симптомите могат да включват:

• Уголемяване на лимфните възли: Подуването на лимфните възли в някои области на тялото е най-честият симптом на фоликуларния лимфом. Тези възли могат да се усетят в областта на шията, подмишницата или слабините или могат да бъдат отбелязани при образни тестове в други области на тялото (например при медиастинални лимфни възли в гърдите или ретроперитонеални лимфни възли в корема). (Центърът за обучение по лимфни възли обсъжда по-задълбочено функцията на лимфните възли и местата им.)
• Треска с неизвестен произход (FUO): Повишената температура (над 100,4 градуса F или 38 градуса С), която е налице в продължение на три или повече последователни дни без очевидна причина, може да е симптом на лимфом. Вместо да е свързан с недиагностицирана инфекция, се смята, че FUO се причинява от химически сигнални пътища, свързани със самия рак, което повишава основната телесна температура.
• Неволно отслабване: Необяснимата загуба на тегло се дефинира като загуба от 5 до 10 процента от телесното тегло (например 7,5 до 15 паунда при 150-килограмов човек) за период от 6 месеца или по-малко.
• Нощно изпотяване: Нощното изпотяване се различава от горещите вълни и изпотяването по това, че много пъти те буквално се заливат и хората трябва да сменят спалното си бельо и спално бельо, понякога няколко пъти през нощта.
• Умора: Раковата умора често се различава от „обикновената умора“ по това, че не се подобрява с добър нощен сън или чаша кафе.
• Задух
• Генерализиран сърбеж: Сърбежът се проявява по цялото тяло и може да бъде много интензивен.

Симптомите на В на лимфома включват три основни симптома, които могат да помогнат при предсказването на това как ракът ще прогресира и ще отговори на лечението и включва:

• Висока температура
• Неволно отслабване
• Изпиване на нощно изпотяване

Диагноза

Фоликуларният лимфом обикновено се диагностицира с биопсия на лимфни възли. Това може да се направи като хирургична биопсия (с осезаеми възли, като например на шията) или като основна иглена биопсия (за възли по-дълбоко в тялото).

Взема се малка проба от засегнатия възел и се изследва под микроскоп от патолог. Характеристиките на засегнатия възел предполагат наличие на лимфом. В допълнение към появата под микроскопа се правят имунохистохимични тестове, за да се провери за CD туморни маркери на лимфом и да се определи вида на неходжкинов лимфом.

Защо се нарича „фоликуларен“ лимфом: Както повечето лимфоми, фоликуларните лимфоми засягат главно лимфните възли. Когато засегнатите от този лимфом лимфни възли се видят под микроскоп, те показват заоблени структури, наречени „фоликули“. Следователно лимфомът се нарича фоликуларен лимфом.

Тестове след диагностика: В допълнение към тестовете, свързани с биопсия по-горе, обикновено се изискват редица други тестове, когато фоликуларният лимфом се диагностицира за първи път. Те позволяват на лекаря да види точната степен на заболяването и кои органи са засегнати. Обикновено се изискват кръвни тестове, CT сканиране и изследвания на костния мозък.

Изследвания от 2016 г. също са изследвали полезността на PET / CT сканирането за наблюдение на фоликуларен лимфом, например, когато резултатите от CT сканиране са неясни. При PET-CT радиоактивен етикет (18F-флуородеоксиглюкоза) се инжектира в пациента преди CT сканирането и областите на активното заболяване светват, ако поемат радиоактивната глюкоза. Това помага да се разграничат активните области на рака от областите на белези, които могат да изглеждат подобни на CT сканиране.

Етапи

Етапът на фоликуларния лимфом показва степента на разпространение на болестта и е важен при избора на най-доброто лечение и при оценката на прогнозата на заболяването. Лимфомът се разпространява в лимфните възли, както и в други органи в тялото, включително костния мозък. Има четири етапа на лимфома, които включват:

• Етап I: Участва само един лимфен възел (или лимфна структура).
• Етап II: Включени са два или повече лимфни възли (или лимфни структури), но само от едната страна (над или отдолу) на диафрагмата.
• Етап III: Участват лимфни възли (или структури) от двете страни на диафрагмата.
• Етап IV: Лимфомът присъства в костния мозък и / или тъканите или органите, различни от лимфните възли или лимфните структури.

В допълнение към редица, лимфомите също получават обозначение A или B, като A означава, че няма симптоми на B, а B показва наличие на симптоми на B на лимфома (изброени по-горе под симптоми).

Прогресия

Фоликуларният лимфом обикновено е бавно нарастващо заболяване и често остава незабелязан за дълго време в организма, преди да бъде диагностициран. Тъй като симптомите са слабо изразени, болестта често е напреднала преди поставяне на диагнозата, като повечето хора се диагностицират, когато лимфомът е в стадий III или IV.

Дори в по-напредналите стадии на заболяването обаче обикновено няма непосредствена заплаха за живота по време на диагностицирането. Болестта има тенденция да има "кола маска и намаляване", което означава, че тя пламва и регресира няколко пъти в продължение на няколко години. Въпреки че нито едно от леченията не е лечебно в напреднали стадии, много пациенти преживяват от 8 до 10 години или повече с лечение.

Трансформация: Фоликуларният лимфом често претърпява преход от известно време, от тлеещо заболяване към активно прогресиращо заболяване. Това се нарича трансформация. Трансформацията може да се случи във всички клетки или само в една определена част от рак. Наличието на симптоми на В увеличава шанса туморът да се трансформира в близко бъдеще. След като фоликуларният лимфом се „трансформира“, той често се лекува подобно на дифузния голям В-клетъчен лимфом.

Причини

Не сме сигурни какво причинява лимфоми, въпреки че има някои рискови фактори, свързани с повишен риск. Някои рискови фактори, свързани с лимфома и по-специално фоликуларния лимфом (FL), включват:

• Диета с по-ниско съдържание на плодове и зеленчуци
• По-ниски нива на физическа активност
• Тютюнопушене: За разлика от други неходжкинови лимфоми, рискът от FL е увеличен при хората, които пушат.
• Прием на алкохол: Употребата на алкохол може да повлияе на риска във всяка посока; малки количества вино са свързани с малко по-нисък риск, а по-високите дневни количества алкохол са свързани с повишен риск.
• Възраст (както е отбелязано по-горе, FL се увеличава с възрастта)
• Затлъстяване
• Имуносупресия
• Излагане на околната среда на пестициди, промишлени разтворители и въглеводороди
• Генетичната чувствителност може да допринесе за някои случаи.
• За разлика от други видове неходжкинов лимфом, FL не е свързан с вирусни инфекции на Epstein-Barr, H.pylori.
• Излагането на UV светлина е свързано с aнамалявариск. (Витамин D може да играе защитна роля срещу FL).

Лечение

Има няколко възможности за лечение на фоликуларен лимфом, като най-добрият избор е свързан със стадия на рака, неговата агресивност (степента), други медицински състояния, които имате, общото ви здравословно състояние и какви лечения сте имали в миналото. За ранен стадий на заболяването само радиацията може да е всичко, което е необходимо. При заболяване в напреднал стадий лекарствата по-долу често се използват в комбинация (вижте комбинираната терапия по-долу).

Чакай и гледай

Ако фоликуларният лимфом не причинява симптоми, внимателното изчакване може да бъде избраното „лечение“. С внимателно изчакване ще бъдете внимателно наблюдавани с изпити и образни тестове, за да може лечението да започне, когато ракът започне да прогресира. Това може да звучи плашещо, въпреки че е установено, че степента на оцеляване не се променя, когато се използва този подход.

Лъчетерапия

За фоликуларни лимфоми от етап I лъчевата терапия може да бъде единствената необходима терапия и може да излекува болестта. Използваната полева лъчева терапия (IFRT) често е използваният лъчевен метод. За разлика от разширената полева лъчева терапия, IFRT доставя лъчение само на засегнатите тъкани, като щади здравата тъкан. (Лъчевата терапия крие риск от вторични ракови заболявания и това намалява този риск.)

Химиотерапия

Химиотерапията често се използва с добри реакции. Често се използва като част от комбинирана терапия (вж. По-долу).

Целенасочена терапия

Целевата терапия използва лекарства, които директно насочват раковите клетки или сигналните пътища, участващи в растежа на тумора.

Моноклоналното антитяло Rituxan (ритуксимаб) често се използва (вж. Комбинирани терапии) заедно с химиотерапията и има значителна разлика в процентите на преживяемост. Моноклоналните антитела като ритуксимаб са изкуствени антитела, предназначени да се прикрепят към специфични маркери, присъстващи върху клетките на лимфома (CD маркери). Както ритуксимаб, така и Gazyva (обинутузумаб) атакуват CD 20 туморния маркер.

Tazverik е одобрен за лечение на възрастни пациенти с рецидивиращо или рефрактерно заболяване, чиито тумори са положителни за EZH2 мутация, след като е изпробвал поне две други терапии. Може да се използва и като лечение за възрастни пациенти с рецидивиращо или рефрактерно заболяване, които нямат задоволителни алтернативни възможности за лечение.

Установено е също, че Treanda (бендамустин) увеличава преживяемостта без прогресия, но има по-голяма честота на странични ефекти. Gazyva (обинутузумаб) плюс бендамустин може да работи за тези, които не реагират на ритуксимаб.

Радиоимунотерапия

Радиоимунотерапията е лечение, при което лекарство (обикновено моноклонално антитяло) се комбинира с частици радиация, което позволява на лекарството да достави радиацията точно на раковите клетки. Пример е Zevalin (итриум-90 ибритумомаб тиуксетан).

Клинични изпитвания

Понастоящем в клинични проучвания се изучават много лекарства и процедури, включително имунотерапевтичното лекарство Keytruda (пембролизумаб), трансплантации на стволови клетки и др. Ето някои от последните открития в изследванията на лимфома.

Комбинирани терапии

Има няколко комбинирани терапии, които могат да се използват както първоначално, така и когато фоликуларен лимфом прогресира. Те включват:

• R-Бендамустин (ритуксимаб и бендамустин): Тази комбинация изглежда има по-малко странични ефекти (по-малко периферна невропатия и косопад).
• Треанда (бендамустин) самостоятелно
• Ритуксимаб самостоятелно
• R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон)
• R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон)
• Флудара (флударабин) и ритуксимаб
• Zydelig (idelalisib) със или без ритуксимаб
• Revlimid (леналидомид) с или без ритуксимаб

Поддържаща терапия

Когато фоликуларният лимфом реагира, насочената терапия като ритуксимаб може да продължи няколко години, за да удължи ремисията.

Странични ефекти

Страничните ефекти от Вашето лечение ще зависят от конкретното лечение, което получавате. При насочена терапия като ритуксимаб, най-честата нежелана реакция са алергичните реакции по време на инфузии на ритуксимаб. Другите нежелани реакции могат да включват нисък кръвен брой и кашлица или изпускане от носа.

Прогноза

Ако фоликуларният лимфом бъде открит в ранните етапи, той може да бъде излекуван с лъчева терапия. И все пак дори при по-напредналите стадии на заболяването, хората често могат да оцелеят много години с лечение. Понякога се използва инструмент, наречен Международен прогностичен индекс на фоликуларен лимфом или FLIPI, за да получите представа за вашата конкретна прогноза. Този индекс отчита няколко различни фактора и предоставя брой, който изчислява 10-годишния процент на преживяемост на заболяването.

Имайте предвид, че има много различни фактори, които влияят върху прогнозата при рак, а понякога хората живеят много по-дълго от очакваното или обратно. Знаем, че употребата на тютюн, затлъстяването и употребата на алкохол са свързани с по-лошо оцеляване и следователно здравословният начин на живот е много важен.

Справяне

Лечението на лимфом се променя бързо. Важно е да научите всичко, което можете за вашия рак. Проучванията ни казват, че хората, които са образовани за своя рак, не само се чувстват по-овладени и овластени, но могат да имат и по-добри резултати.

Помолете за помощ и оставете другите да ви помогнат. Помислете за включване в група за подкрепа и / или онлайн общност за подкрепа на лимфом. Колкото и да обичате приятелите и семейството си, може да е безценно да говорите с други, които са изправени пред същите предизвикателства като вас.

Най-вече не забравяйте, че се постига значителен напредък в лечението на ракови заболявания като фоликуларен лимфом. Бъдете свой собствен адвокат като онкологично болен и научете за тези открития. Има много надежда.

Дума от Verywell

Ако се чудите какво може да преживее вашият близък, може да пожелаете да проверите какво са казали оцелелите от рак, когато им бъде зададен въпросът: какво всъщност е да живееш с рак? Фоликуларният лимфом, тъй като е бавно растящ рак, често присъства в продължение на много години. С други думи, това е маратон, а не спринт. Отделете малко време, за да научите как да се грижите за себе си, както се грижите за любимия човек с рак.