Кожният Т-клетъчен лимфом (CTCL) включва няколко вида кожен лимфом - най-често срещаните са mycosis fungoides и синдром на Sezary. Повечето клинични характеристики на CTCL включват кожни лезии.
Лимфомът е рак, който възниква от Т-клетки, които са вид лимфоцити (бели кръвни клетки, WBC). Лимфомът обикновено включва лимфните възли. Ключова характеристика на CTCL е, че раковите клетки също мигрират към кожата.
CTCL представлява рядък тип неходжкинов лимфом (NHL). CTCL представлява само около 1 на 40 новодиагностицирани пациенти с НХЛ.
Caiaimage / Сам Едуардс / Гети изображенияРискови фактори
CTCL засяга мъжете по-често от жените и обикновено се диагностицира при хора на петдесет или шестдесет години. Децата са засегнати рядко. През последните 3 десетилетия се забелязва поразително увеличаване на броя на хората, засегнати от кожен лимфом.
Не се знае много за причината за CTCL. За разлика от някои други видове лимфоми, няма връзка с известни вируси. Текат изследвания, за да се установи какво причинява CTCL.
Симптоми
Първите симптоми на кожен лимфом включват суха или люспеста кожа, червени обриви и сърбеж. Обривите са по-чести в области, които обикновено са покрити с дрехи.
Ако имате CTCL, може първо да забележите червени или тъмни петна по кожата си. Тези симптоми не са специфични за лимфома, така че е обичайно хората да се лекуват за по-чести кожни заболявания, преди да се подозира лимфом.
С напредването на болестта червените петна могат да се повишат. Тези повдигнати петна са описани като плаки. Плаките в крайна сметка могат да се превърнат в нодуларни или неравен тумори. При напреднало заболяване, върху тези лезии могат да се развият язви.
Повечето хора с CTCL имат само участие на кожата, но състоянието може да се разпространи и в лимфните възли или други органи. Около 10 процента от случаите в късен стадий прогресират до развитие на сериозни усложнения.
Диагноза
За окончателна диагноза на CTCL е необходима кожна биопсия. Пробата за биопсия се изследва под микроскоп и лимфомните клетки могат да бъдат визуализирани, ако е взета проба от част от рака.
Редица други тестове, включително тестове за лимфомни маркери (имунохистохимия) и генетични тестове, могат да помогнат за определянето на конкретния тип лимфом.
КТ сканиране или други образни тестове могат да се направят, за да се определи степента на заболяването.
Изборът на правилната биопсия за тип рак на кожатаЛечение
Лечението на кожен лимфом е доста различно от лечението на други лимфоми. Вашата стратегия за лечение ще зависи от степента на засягане на кожата, вида на кожните лезии и от въздействието на възли или други телесни органи.
Използват се много видове лечение:
- Химиотерапевтични средства, прилагани върху кожата
- Обща терапия с електронни лъчи на кожата (вид лъчелечение)
- Псорален и ултравиолетови А лъчи
- Ултравиолетови B лъчи
- Бексаротен (както като гел, така и като таблетки)
- Денилевкин Дифитокс
- Интерферон алфа
- Химиотерапия чрез инжекции или хапчета
Съвсем наскоро Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) одобри мехлоретаминов гел (Valchlor) за локално кожно лечение на микоза фунгоиди, най-често срещаният тип CTCL. Преди одобрението му, мехлоретаминът е бил одобрен само за интравенозно (IV, във вена) лечение.
Дума от Verywell
Европейска експертна група за консенсус се срещна и публикува своите препоръки за лечение на различни видове и случаи на CTCL, отбелязвайки, че терапиите, насочени към кожата, все още са най-подходящият вариант за ранен стадий на микоза и че повечето пациенти с микоза могат да очакват с нетърпение нормална продължителност на живота. За съжаление прогнозата все още не е толкова добра за пациенти с напреднало заболяване, отбелязват те. Въпреки че за силно подбрана подгрупа от пациенти, удължена преживяемост може да бъде постигната с алогенна трансплантация на стволови клетки (alloSCT).
Все пак през последното десетилетие е постигнат огромен напредък по отношение на разбирането за това как се развиват фунгицидите на микозата и синдромът на Sezary, така че има надежда, че това също ще доведе до напредък в лечението.
.jpg)
