Студената аглутининова болест (CAD) е рядък тип автоимунна хемолитична анемия - анемия, която се развива, когато имунната ви система атакува и унищожава червените кръвни клетки. Най-честата причина за AIHA се дължи на топло автоантитело. Това означава, че антитялото се прикрепя към червените кръвни клетки при топла (телесна) температура. Както подсказва името, CAD се появява вторично спрямо студеното автоантитело, което означава, че антитялото се прикрепя, когато червените кръвни клетки са изложени на по-ниски температури, обикновено в ръцете, краката и носа. Тези антитела карат червените кръвни клетки да се слепват, наречено аглутинация. ИБС се среща по-често при жените, особено в по-напреднала възраст.
Даян Лабомбарбе / Creative RF / Гети изображенияСимптоми
- Умора или слабост
- Задух, особено при активност
- Акроцианоза: лилаво обезцветяване на пръстите, пръстите на краката, носа или ушите. Това обезцветяване изчезва, когато зоната се нагрява. Това може да е свързано с болка. Не бива да се бърка с феномена на Рейно.
- Обрив: CAD може да причини livedo reticularis, развитието на лилав, подобен на дантела обрив. Понякога това се нарича петниста кожа.
Причини
- Идиопатична: не е установена причина
- Инфекция: Двете най-чести причини са микоплазмена пневмония (респираторна инфекция) и Epstein-Barr Virus (EBV, вирусът, който причинява мононуклеоза). Може да бъде причинено и от други вирусни заболявания, като цитомегаловирус (CMV), морбили, паротит или рубеола. Тези случаи на CAD са самоограничени и обикновено се разрешават в рамките на една до три седмици.
- Хронична лимфоцитна левкемия
- Лимфом: рак на лимфните възли
Диагноза
Ако анемията е лека, тя може да бъде открита случайно при пълна кръвна картина (CBC), взета по други причини. В допълнение към анемията, CBC може да разкрие и макроцитоза, увеличен размер на червените кръвни клетки. Червените кръвни клетки всъщност не са големи, но когато червените кръвни клетки се слепват, машината го отчита като една голяма червена кръвна клетка. Прегледът на цитонамазката от периферна кръв (микроскопско стъкло на кръв) може да помогне да се определи дали присъстват аглутинирани (слепени заедно) клетки. Подобно на други хемолитични анемии, броят на ретикулоцитите (незрели червени кръвни клетки) е повишен, тъй като костният мозък се опитва да замести разрушените червени кръвни клетки.
Тъй като CAD е имунна хемолитична анемия, директният антиглобулинов тест (DAT или директен тест на Coomb) ще бъде положителен, което показва наличието на антитела срещу червените кръвни клетки. Има специални тестове, за да се установи наличието на студени аглутинини, за да се потвърди диагнозата.
Тъй като по-голямата част от CAD е вторичен за друг проблем, може да се изпрати допълнително тестване, за да се определи причината, така че да може да се лекува по подходящ начин.
Лечения
Ако анемията е лека, не е необходимо специфично лечение. Ако анемията ви е тежка и / или имате симптоматика от анемията (ускорен сърдечен ритъм, умора, световъртеж), вероятно ще се наложи преливане на червени кръвни клетки. Тъй като кръвопреливането не елиминира студеното автоантитело, трансфузията трябва да се извърши чрез нагревател, така че антитялото да не се прикрепи към трансфузираните червени кръвни клетки.
Много важна част от лечението на ИБС е избягването на ниски температури. Това звучи по-просто, отколкото в реалния живот. Това означава, че хората, страдащи от CAD, често носят шапки, ръкавици и чорапи дори в топло време, тъй като може да сте изложени на студени помещения или среда. Освен топло облекло, трябва да се избягва пиенето на студени течности или потапянето на части от тялото в студена вода.
Ритуксимаб е интравенозно (IV) лекарство, което помага да се унищожат белите кръвни клетки, които произвеждат антитела срещу червените кръвни клетки, наречени В-клетки. Надеждата е, че когато вашите В-клетки се регенерират, те вече няма да произвеждат антителата. Това обикновено се използва за пациенти с тежко заболяване.
Лекарства като стероиди и интравенозен имуноглобулин (IVIG), които се използват за други нарушения на имунната кръв, са по-малко ефективни при CAD. Спленектомията (хирургично отстраняване на далака) може да бъде много ефективно лечение за топла автоимунна хемолитична анемия, но при ИБС по-голямата част от разрушаването на червените кръвни клетки се случва в черния дроб, което го прави неефективен.
.jpg)
