Карциноидният синдром е рядко състояние, характеризиращо се с редица системни симптоми, включително ускорен сърдечен ритъм, затруднено дишане, зачервяване и диария. Това се случва, когато рядък тип тумор, наречен карциноиден тумор, произвежда излишни хормони, които имат ефект върху цялото тяло.
Карциноидният синдром се диагностицира с изследвания на кръв и урина, образни изследвания и биопсия. Симптомите могат да се справят с лекарства и резекцията на тумора е най-категоричното лечение, въпреки че пълното отстраняване не винаги е възможно.
Много добре / Емили РобъртсСимптоми
Признаците на карциноиден синдром обикновено се влошават бавно. Състоянието може да доведе до тежки и бързи последици, но това е по-рядко. Симптомите обикновено се появяват, след като тумор, причиняващ карциноиди, вече е диагностициран, но в някои случаи карциноидният синдром може да бъде първият признак на карциноиден тумор.
Симптомите включват:
- Зачервяване
- Топло ми е
- Telangiectasia - розови, червеникави или лилави лезии по лицето, причинени от разширени вени
- Разтройство
- Диария
- Хрипове
- Проблеми с дишането поради бронхоконстрикция на дихателните пътища (стесняване)
- Бърз сърдечен ритъм
- Замайване
Симптомите може да не се проявяват всеки ден и могат да идват и си отиват. Ако диарията е тежка и продължава няколко дни, можете да се дехидратирате, изисквайки спешна интравенозна (IV) подмяна на течности и електролити.
Разпознаване на дехидратацияХронични ефекти
След месеци или години карциноидният синдром може да доведе до карциноидно сърдечно заболяване и сърдечна недостатъчност.
Хроничната диария може да доведе до недохранване, ако ви пречи да абсорбирате хранителните вещества в храната, която ядете. Това може да доведе до загуба на тегло или до голям недостиг на витамини и минерали.
Причини
Карциноидният синдром се появява, когато карциноидният тумор произвежда хормони, особено серотонин (5-НТ) .Тези тумори се наричат още невроендокринни тумори, тъй като произвеждат вещества, които взаимодействат с нервната система и ендокринната система.
Типичните местоположения на карциноидните тумори са стомашно-чревната система или белите дробове, въпреки че могат да се появят навсякъде в тялото. Туморите обикновено нарастват по размер и могат да се разпространяват локално или на разстояние (метастази).
Хормонални ефекти
Серотонинът, най-разпространеният хормон, идентифициран при карциноиден синдром, обикновено модулира настроението.Други хормони, които могат да се произвеждат от тези тумори, включват хистамин, каликреин, простагландини и тахикинини.
Тези хормони имат различни действия върху тялото, включително въздействие върху кръвоносните съдове, сърцето и имунната система. А експертите са съгласни, че до 40 различни вещества могат да се секретират от карциноидни тумори.
Размерът на производството на хормони и системните ефекти на тумора не съответстват непременно на неговия размер.
Диагноза
Невроендокринните тумори могат да причинят различни медицински проблеми, освен карциноидния синдром, включително загуба на тегло, коремна болка, раздуване на корема (уголемен корем), чернодробна недостатъчност, панкреатична недостатъчност и кашляне на кръв. Това са всички ефекти на тумора - не от карциноиден синдром.
Ако имате признаци и симптоми на карциноиден синдром, следващите стъпки във вашата диагноза разчитат на тестване, за да се определи дали имате повишени нива на серотонин и идентифициране на тумора.
Ако имате карциноиден тумор, първият ви признак на заболяването може да бъде свързан с карциноиден синдром или с ефектите от самия тумор.
Кръвни тестове
Кръвните тестове често се назначават за търсене на причини за отделните симптоми на карциноиден синдром, особено ако имате само един или няколко ефекта от карциноиден синдром. Например, ако диарията е вашият най-разпространен симптом, вашите лекари ще изпратят кръвни тестове, за да проверят дали имате доказателства за инфекция (повишени бели кръвни клетки) или диарията може да е променила нивата на електролитите ви (като натрий и калий).
Когато има голямо подозрение, че карциноидният синдром може да е причина за вашите симптоми, могат да покажат специфични тестове, които обикновено не се поръчват за други състояния - хромогранин А (CgA), невроноспецифична енолаза (NSE), кортизол и вещество Р доказателства за свръхпроизводство на хормони.
Тестове за урина
Всички хормони, включително 5-HT, се метаболизират (разграждат), преди да се елиминират от тялото. 5-HT се метаболизира в 5-хидроксииндолеактова киселина (5-HIAA), която може да бъде открита в урината. Тъй като 5-HT и 5-HIAA обикновено присъстват в тялото със или без карциноиден синдром, урината се събира за 24 часа и нивата на 5-HIAA се сравняват с нормалните нива.
Образни тестове
Карциноидният синдром и карциноидните тумори се оценяват с редица различни образни тестове. Ако имате симптоми, които включват белите дробове или стомашно-чревната система, образни изследвания като рентгенови лъчи, компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI), ултразвук или тест за позитронна емисия (PET) могат да помогнат на вашия медицински екип да визуализира тумора и често може да открие и метастази.
Специализиран образен тест, октреоскан (сцинтиграфия на соматостатинов рецептор), включва няколко стъпки. Първо се инжектира радиоактивно вещество, което се свързва с карциноидни тумори. Часове след инжектирането веществото може да се свърже с клетките на карциноидни тумори, което прави туморите по-видими при ядрените образни тестове. Понякога този тест може да помогне на вашия медицински екип да види дали има метастази, тъй като радиоактивното вещество може да се свърже с тумора клетки, където и да се намират в тялото.
Интервенционални диагностични процедури
Съществуват и диагностични процедури, които могат да се използват за получаване на картина на вътрешността на вашата белодробна или стомашно-чревна система.
- Ендоскопия: вътрешна обвивка на хранопровода и стомаха
- Колоноскопия: черва
- Бронхоскопия: части от дихателната ви система
Туморите често могат да бъдат идентифицирани с тези тестове, а по време на един от тези интервенционни изследвания може да се получи и биопсия.
Биопсия
Ако имате тумор, може да се наложи да направите биопсия, за да може вашият медицински екип да планира лечението ви. Малка проба от анормално изглеждаща тъкан може безопасно да бъде отстранена, за да може да бъде изследвана с микроскопска оценка. Това често се прави като част от бронхоскопия или ендоскопия.
Доклад за патология описва вида на тумора, степента на тумора и туморния стадий.
- Степента на тумора описва агресивността на тумора и колко е вероятно той да се разпространи.
- Туморният стадий описва дали туморът се е разпространил и колко широко е метастазирал в тялото. Поставянето на тумора зависи от патологията, както и от образните тестове.
Резултатите от диагностичните тестове се използват за планиране на лечението на карциноиден синдром и карциноиден тумор.
Лечение
Има три основни цели, когато става въпрос за лечение на карциноиден синдром. Вашите симптоми, като диария, учестено сърце и безпокойство трябва да се управляват. Лекарствата, които пречат на туморната хормонална активност, често са полезни. А лечението на тумора често е необходимо.
Управление на симптомите
В зависимост от вашите симптоми може да се наложи медицинско лечение, за да се контролират ефектите от карциноиден тумор. Лекарствата могат да се използват за забавяне на бързия сърдечен ритъм, за подпомагане на сърдечната функция при сърдечна недостатъчност, за понижаване на висока температура и за по-лесно дишане.
Ако имате карциноиден синдром, може да се лекувате със соматостатинови аналози, които са лекарства, които забавят растежа на карциноидните тумори и подобряват симптомите на карциноидния синдром.
Карциноидна криза
Ефектите от карциноидния синдром могат да бъдат доста тежки. Макар и необичайни, някои хора трябва да имат помощ при дишане или сърдечна функция. Карциноидната криза не е задължително свързана с по-големи тумори или метастатични тумори и може да възникне при карциноидни тумори, които са сравнително малки по размер.
Хормонално лечение
Ако имате карциноиден синдром, може да се лекувате с аналози на соматостатин, които са лекарства, които взаимодействат с хормоните в организма, за да намалят ефектите от карциноидния синдром.
- Сандостатин (октреотид), соматулин (ланреотид) и Signifor (пасиреотид) са аналози на соматостатин, използвани при карциноиден синдром.
- Xermelo (телотристат етил) може да се използва в комбинация със соматостатинова аналогова терапия, за да се контролира диарията, свързана с карциноидния синдром.
- Afinitor (еверолимус) е инхибитор на тирозин киназа, който също може да забави растежа на карциноидни тумори и да подобри симптомите на карциноидния синдром.
- Радиомаркираните аналози на соматостатин също демонстрират висока степен на симптоматичен отговор при пациенти с карциноиден синдром, които не са устойчиви на аналози на соматостатин. C177-Lutetium (Lu) dotatate (терапия с радиолиганд с пептидни рецептори) е наскоро одобрен за тази цел.
Като цяло, тези лечения не свиват тумора и не спират растежа му, но могат да облекчат въздействието на свръхпроизводството на хормони.
Лечение на рак
Карциноидните тумори често изискват няколко стратегии за лечение. Често е необходимо хирургично отстраняване на тумора. Радиационното лечение може да намали размера на тумора и всякакви метастази преди и / или след операция.
Прогнозата за карциноидни тумори е добра, с над 90% 5-годишна преживяемост за тумори, диагностицирани на ранен етап.
Дума от Verywell
Карциноидният синдром е сравнително необичаен. Понякога тя може да бъде излекувана напълно, но дори когато състоянието не е лечимо, обикновено може да се управлява и има добра прогноза.
Ако вие или любим човек сте диагностицирани с карциноиден синдром, важно е да се запознаете с общите симптоми, за да разберете дали действа или туморът се повтаря.
Често хората, които имат редки медицински състояния, могат да се възползват от присъединяването към групи за подкрепа. Тъй като това състояние не е често срещано, може да нямате група за поддръжка във вашия район, така че помислете за намиране на общност онлайн. Вашият медицински екип може да ви предостави информация за уважавани групи и асоциации.
Ако вашият тумор не е напълно излекуван, може да се интересувате от участие в изследователско проучване и вашият медицински екип или група за подкрепа може да бъде в състояние да ви насочи към ресурси.
