Ангиосаркомът на гърдата е необичаен тип рак на гърдата, който започва в кръвта или лимфните съдове в гърдата и има тенденция да бъде агресивен и да се разпространява бързо. Отчитайки само около 0,04 процента от рака на гърдата, има два вида заболяване. Първичните ангиосаркоми нямат известни рискови фактори и често се развиват при млади жени. Вторичните ангиосаркоми, които са по-редки, възникват, след като жената е имала лъчева терапия на гърдата за различен рак на гърдата.
Най-честите симптоми на ангиосаркомите включват натъртване, със зачервяване и натъртване на гърдата и по-рядко, удебеляване или бучка. И за съжаление рецидивите са често срещани. При напреднали тумори химиотерапията и лъчетерапията могат да бъдат неефективни, но клиничните проучвания продължават да разглеждат по-нови лечения, които показват обещание.
Също известен като
Ангиосаркомите на гърдата също могат да бъдат посочени като ангиосаркоми на млечната жлеза, хемангиосаркоми на гърдата или лимфангиосаркоми на гърдата (ако са засегнати лимфни съдове).
Verywell / JR BeeКарциноми срещу саркоми
За да разберете ангиосаркомите на гърдата, е полезно първо да разграничите карциномите (повечето ракови заболявания на гърдата) и саркомите.
Повечето видове рак на гърдата, с които хората са запознати, са карциноми - ракови заболявания, които започват в епителните клетки, като тези, които облицоват каналите или лобулите на гърдата.
Саркомите, за разлика от тях, се получават от миоепителни клетки, клетки, които изграждат съединителна тъкан като кости, мускули и кръвни и лимфни съдове.
Терминът "ангио" означава кръв, а ангиосаркомите са тумори, които започват в кръвоносните или лимфните съдове. Ангиосаркомите могат да се появят навсякъде в тялото и по-голямата част от тези тумори се срещат в региониразлични отгърдата.
Тези тумори могат да бъдат допълнително дефинирани като хемагиосаркоми (които започват в стените на кръвоносните съдове) или лимфагиосаркоми (които започват в стените на лимфните съдове).
Поради структурата на тези тъкани, за разлика от карциномите, саркомите нямат преинвазивен стадий, като дуктален карцином in situ.
Различни видове ракВидове ангиосаркоми
Първичните ангиосаркоми на гърдата представляват около 80 процента от ангиосаркомите на гърдата и обикновено се диагностицират при жени на възраст между 20 и 40 години.
Вторичните ангиосаркоми често се диагностицират при жени на възраст над 40 години и обикновено се появяват пет до 10 години след завършване на лъчетерапията за рак на гърдата за различен, несвързан тумор.
Симптоми
Симптомите на ангиосаркома могат да варират в зависимост от това дали е първичен или вторичен и дали е метастазирал в други области на тялото.
Първичният ангиосарком, диагностициран при човек, който никога не е имал рак на гърдата, може да се почувства като удебелена област на гърдата или лошо дефинирана бучка. В някои случаи близката кожа може да стане синя или червеникава и да изглежда обривна или натъртена.
Вторичният ангиосарком често се проявява с участък на зачервяване или синкав вид на гърдата. Възможно е също да има подуване или маса в гърдите. Тези бучки, за разлика от много видове рак на гърдата, често са болезнени.
В някои случаи първите симптоми на ангиосаркома могат да се появят поради разпространението на рака в тялото. Ангиосаркомите са по-малко склонни да се разпространят в лимфните възли, отколкото по-често срещаните ракови заболявания на гърдата, но са склонни да се разпространяват бързо в отдалечени области на тялото. Местата на метастази могат да включват белите дробове, черния дроб, костите, кожата, други гърди, мозък или яйчници.
Тези тумори имат висока честота на рецидиви и могат да се повторят локално (в гърдите) или в отдалечени области на тялото.
Причини и рискови фактори
Точната причина за ангиосаркома не е известна. При първичните ангиосаркоми също няма очевидни рискови фактори за заболяването, за разлика от по-често срещаните видове рак на гърдата.
Вторичните ангиокарциноми могат да се появят след облъчване, но са се появили и при жени, които са развили лимфедем в резултат на отстраняване на лимфните възли.
Диагноза
В процеса на диагностициране на ангиосарком на гърдата могат да се направят редица различни тестове и изборът на първоначално изследване често зависи от наличните симптоми. Процесът обикновено започва с внимателна медицинска история, по-специално, като се отбелязва каквато и да е история на лъчетерапия за рак на гърдата.
Образни изследвания
Рентгенологични изследвания, често извършвани за търсене на други видове рак на гърдата, могат да се извършват и в този случай, но появата на ангиосарком може да бъде малко по-различна.
Образното включва:
- Мамография: Масите на гърдите, наблюдавани при мамография, често имат размити контури. Обикновено не се виждат спикулирани маси (бучки с шиповидни издатини).
- Ултразвук: Ангиосаркомите са склонни да се показват добре при ултразвук; масите могат да имат неравен вид.
- Ядрено-магнитен резонанс на гърдата (ЯМР): ЯМР на гърдата се използва за потвърждаване на резултатите от мамография.
Може да се направи и сканиране на позитронно-емисионна томография (PET) или сканиране на костите, за да се търси далечно разпространение.
Биопсия
Избраният тип биопсия често зависи от това дали туморът е първичен или вторичен.
При първичните ангиосаркоми често е необходима биопсия на гърдата за определяне на тумора.
При вторичните ангиосаркоми често се прави ударна биопсия на кожата. След като се получи тъкан, болестта все още може да бъде трудна за диагностициране и често се препоръчва второ мнение от доклада за патологията.
Видове биопсии на гърдатаСлед като се диагностицира ангиосарком на гърдата, стадирането се извършва чрез преглед на размера на тумора и степента на разпространение.
Лечения
Най-добрите лечения за ангиосарком понякога се различават от тези за по-чести ракови заболявания на гърдата.
Хирургия
Може да се обмисли или операция за запазване на гърдата (лумпектомия), или агресивна хирургия (мастектомия), в зависимост от много фактори. Докато едно проучване от 2017 г. установи, че мастектомията е свързана с по-лоша обща преживяемост от лумпектомията сред хората с първичен ангиосарком, друго проучване от 2017 г., публикувано вNew England Journal of Medicine предполага, че мастектомията с широко локално изрязване често е предпочитано лечение при вторичен ангиосарком.
За разлика от епителния рак на гърдата, биопсия на сентинелен възел или дисекция на аксиларни лимфни възли обикновено не се прави, тъй като тези тумори имат много по-малка вероятност да се разпространят в регионалните лимфни възли.
Също така, за разлика от повечето видове рак на гърдата, лечението след операция за намаляване на риска от рецидив (адювантна терапия) не изглежда ефективно.
Химиотерапия
За разлика от повечето ракови заболявания на гърдата, които възникват в епителните клетки, ангиосаркомите на гърдата не реагират често на химиотерапия. Въпреки това, за някои хора, в зависимост от характеристиките на тумора, може да е полезно.
Лъчетерапия
Както при химиотерапията, някои хора могат да получат лъчетерапия в зависимост от характеристиките на тумора. Изглежда обаче, че радиацията няма никаква полза за оцеляване за хора с първичен ангиосарком и е свързана с по-лоша преживяемост при хора с вторичен ангиосарком.
Клинични изпитвания
За щастие проучванията разглеждат системни терапии (терапии, които лекуват рак навсякъде в тялото) за ангиосарком.
Едно проучване от 2018 г. отбелязва, че лечението с инхибитори на VEGF изглежда обещаващо. VEGF инхибиторите са вид целенасочена терапия, насочена към специфични молекулярни аномалии, участващи в растежа на рака, и като цяло имат по-малко странични ефекти от химиотерапията.
Други лечения, като вид имунотерапия, известен като интерлевкин-2, анти-аниогенезни терапии (като Avastin) и хипертермия (използване на топлина за унищожаване на рак) се изучават в клинични проучвания.
Значението на клиничните изпитванияВие се грижите за екип
За хората, които са диагностицирани с ангиосаркоми, търсенето на лечение (или второ мнение) в основен онкологичен център може да подобри резултатите.
Проучване от 2018 г. вБритански вестник по хирургияустанови, че жените с вторични ангиосаркоми на гърдата, които са били насочени за специализирано лечение (с мултидисциплинарен екип, който управлява саркоми), са имали по-ниска честота на рецидиви и подобрена специфична за заболяването преживяемост.
По-големите центрове за рак, особено центровете, определени от Националния институт по рака, са по-склонни да имат онколози, които са специализирани в саркомите и имат опит в лечението на хора с тази необичайна форма на рак на гърдата.
Прогноза
Докато ангиосаркомите обикновено са агресивни тумори, всеки от тях е различен и прогнозата ще зависи от етапа, на който е диагностицирана, до каква степен се е разпространила по време на диагностицирането и колко агресивно се лекува.
Степента на оцеляване варира значително при проучванията, но е по-добра, когато туморът може да бъде отстранен хирургично.
Дума от Verywell
Справянето с необичаен тип рак на гърдата може да бъде предизвикателство, тъй като се знае по-малко и наоколо има по-малко оцелели, с които да се говори. За щастие онлайн общностите за поддръжка вече позволяват на хората с необичайни и редки ракови заболявания да общуват с други хора, изправени пред подобно пътешествие по света.
Както при всеки рак, важно е да научите за него и да бъдете свой собствен защитник, но това е още по-важно при необичайни тумори. И с по-малко на разположение специалисти, които имат опит в лечението на болестта, може да се наложи да откриете и пътувате до голям раков център, за да получите най-добрата грижа с най-новите лечения и клинични проучвания.
Как да се застъпвате за онкологично болен
