Острият дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е относително необичайно заболяване, което причинява внезапни, бързо влошаващи се неврологични симптоми. Обикновено засяга малки деца, но и възрастните могат да изпитат болестта.
Състоянието се причинява от възпаление в мозъка и гръбначния мозък.Симптомите могат да бъдат много обезпокоителни, но тъй като ADEM прилича на няколко други неврологични нарушения, точната диагноза може да отнеме до няколко седмици. Повечето хора, които имат епизод на ADEM, се възстановяват с минимални дългосрочни дефицити след лечение.
Джесика Олах / Много добреСимптоми
Симптомите на ADEM започват внезапно и често се предшестват от инфекция, но това не е непременно така. Тежката фаза от него може да продължи две до четири седмици.
ADEM има внезапно начало и обикновено монофазен ход (което означава, че няма рецидив).
Установено е, че острият дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) засяга по-често деца в предпубертетна възраст на възраст под 10 до 18 години и млади възрастни.
Симптомите на ADEM могат да включват:
- Изтръпване или необичайни усещания
- Слабост на ръцете, краката или лицето
- Невъзможност за ходене
- Намалено усещане
- Загуба на контрол на червата или пикочния мехур
- Промени във зрението
- Болка в гърба
- Припадъци
- Кома
Типичният епизод на ADEM се характеризира с повече от един неврологичен симптом и ефектите от заболяването обикновено са много забележими.
Усложнения
През повечето време ADEM отзвучава след лечение. Някои хора имат леки остатъчни симптоми, като сензорен дефицит или слабост. Продължителните симптоми обикновено са значително по-малко тежки от острите симптоми, възникнали по време на епизода.
Някои деца и възрастни могат да имат траен когнитивен дефицит (проблеми с ученето) или поведенчески промени след разрешаване на епизода.
Ако детето ви има проблеми с ученето, изглежда регресира поведенчески или интелектуално или изглежда лесно смазано или разочаровано след възстановяване от ADEM, обсъдете тези проблеми с лекаря си. По същия начин, ако тийнейджър или възрастен, който се е възстановил от ADEM, развие промени в мисленето или поведението, не забравяйте да потърсите медицинска помощ.
Тъй като когнитивните ефекти често са фини, важно е да бъдете внимателни към признаци на неврокогнитивни проблеми, така че вие или вашето дете да получите терапия, ако е необходимо.
Рецидив
По-голямата част от времето ADEM не е повтарящо се състояние и се появява само веднъж. Вие или вашето дете обаче можете да изпитате повече от един епизод.
Невъзможно е да се предскаже дали болестта ще се появи отново, така че е важно да се потърси медицинска помощ, ако подобни симптоми започнат да се появяват, дори ако те са леки.
Причини
ADEM се причинява от възпаление в мозъка и / или гръбначния мозък. Възпалението е нормалният имунен отговор на организма към инфекции и наранявания.
Възпалението на ADEM не се бори с инфекция и не възстановява нараняване - вместо това всъщност атакува нервната система на тялото. Този тип атака срещу собственото тяло се описва като автоимунна реакция.
Възпалителният процес при ADEM атакува миелина в мозъка и гръбначния мозък. Миелинът е вид мазнина, която изолира нервите, за да им помогне да функционират ефективно. Възпалителният процес на ADEM засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Бялото вещество е по-силно миелинизираните участъци и се намира дълбоко в централните области на мозъка и към външните отдели на гръбначния мозък.
Задействания
Не е ясно защо възниква ADEM или има някакви рискови фактори, които предразполагат човек към заболяването. За разлика от много други автоимунни нарушения, ADEM рядко се повтаря.
Експертите отбелязват, че състоянието често се предшества от обикновена вирусна или бактериална инфекция. Предполага се, че инфекцията може да предизвика възпалителна демиелинизираща автоимунна реакция на ADEM. Някои експерти също така предполагат, че най-ранната фаза на ADEM може да бъде объркана с инфекция.Други задействащи фактори включват някои видове ваксини.
Диагноза
Диагнозата ADEM може да изисква редица тестове. При ADEM се очакват медицински оплаквания и признаци за физически преглед да са показателни за мултифокален неврологичен синдром. Това означава, че имате повече от един неврологичен симптом и че вашият физически преглед показва няколко необичайни неврологични признака. Например, вашият физически преглед може да покаже слабост, сензорни дефицити или необичайни рефлекси, включващи ръцете и / или краката ви. Обикновено се правят диагностични изследвания, за да се определи причината и степента на неврологичните признаци и симптоми.
Образни тестове
Може да се наложи да направите тест за ядрено-магнитен резонанс на мозъка или гръбначния стълб (MRI) или компютърна томография (CT), така че вашият медицински екип да може да визуализира всички аномалии на мозъка и / или гръбначния мозък.
ADEM се характеризира с няколко възпалителни демиелинизиращи лезии в бялото вещество. Понякога гръбначният стълб може да има една или повече надлъжни демиелинизиращи лезии, които са лезии, които се простират във вертикална (нагоре и надолу) посока.
Кръвни изследвания и специализирани изследвания
Вероятно ще Ви бъдат направени кръвни тестове, които могат да открият признаци на остра инфекция, като повишен брой на белите кръвни клетки.
Лумбалната пункция (LP), наричана още гръбначен кран, е диагностичен тест, който също може да е необходим. Това е начин медицинският екип да изследва цереброспиналната течност (CSF), която е течност, която заобикаля и подхранва мозъка и гръбначния мозък. LP може да идентифицира признаци на инфекция, възпаление, множествена склероза (МС) и рак. Лекар извършва този преглед, като почиства областта на долната част на гърба и поставя игла за бавно събиране на ликвора. CSF се изследва в лаборатория.
В ADEM CSF обикновено има повишени бели кръвни клетки и протеини и не съдържа инфекциозни вируси, бактерии или гъбички.
Диференциална диагноза
Има няколко състояния, които могат да имат признаци и симптоми, подобни на тези на ADEM. Историята, физикалният преглед и диагностичните тестове обикновено могат да разграничат тези различни състояния, но понякога разликата не е очевидна и може да отнеме седмици, за да се установи правилната диагноза.
Клинично изолиран синдром (CIS): CIS е епизод, който много прилича на МС, с изключение на това, че се появява само веднъж. CIS има тенденция да засяга възрастни, като цяло се развива по-бавно от ADEM, характеризира се с визуални промени по-често, отколкото ADEM, и CSF е много вероятно да съдържа протеин, наречен олигоклонални ленти (CSF в ADEM обикновено няма олигоклонални ленти). U
Менингит: Менингитът е възпаление или инфекция на менингите. Менингите са тънки слоеве тъкан, които затварят и защитават мозъка, гръбначния мозък и ликвора. Менингитът обикновено се характеризира с висока температура, скованост на врата, гадене и повръщане, а понякога и с множество неврологични признаци и симптоми.
Образните тестове обикновено са нормални и CSF често показва признаци на инфекция. Има различни видове менингит и някои вирусни менингити често се решават сами. Бактериалният менингит изисква антимикробно лекарство, за да се предотврати влошаване на инфекцията или дълготрайни ефекти.
Инфекциозен енцефалит: рядък вид инфекция, енцефалитът е инфекция на мозъка и / или гръбначния мозък. Това обикновено се случва, когато някой има слаба имунна система. Енцефалитът не преминава сам по себе си и обикновено изисква лечение с мощни интравенозни (IV) антибиотици. Енцефалитът може да обхване няколко области на мозъка или гръбначния мозък и не се ограничава до бялото вещество. CSF е вероятно да показва признаци на инфекция при енцефалит.
Рак и менингеална карциноматоза: Ракът може да се развие в мозъка или гръбначния мозък и може да се разпространи в мозъка, гръбначния мозък или менингите от други места в тялото. В някои случаи ракът може да се разпространи в мозъчните обвивки и ликвора, което води до сериозно и трудно за лечение състояние, наречено менингеална карциноматоза (наричано още лепменингеални метастази). Често образните тестове или оценката на CSF показват признаци на рак в тези области на нервната система.
Лечение
ADEM обикновено се лекува с висока доза IV стероиди, за да намали възпалението. Няма директно лечение за демиелинизация, но обикновено миелинът се подновява, след като възпалението отшуми, което позволява възстановяване от симптомите.
В редки случаи може да възникне тежко увреждане на нервите и симптомите могат да останат дори след изчезване на възпалението.
Стероидите могат да влошат някои инфекции. Ако има сериозна загриженост, че може да имате инфекция, вашият медицински екип може да отложи лечението със стероиди, докато инфекцията не бъде изключена.
ADEM или MS?
CIS, MS и ADEM са всички възпалителни демиелинизиращи състояния, които засягат бялото вещество в мозъка и гръбначния мозък. Тъй като ADEM може да бъде объркан с CIS и MS, понякога възниква въпрос дали е подходящо да се започне терапия, модифицираща заболяването (DMT), която обикновено се използва за MS. Това силно зависи от това дали имате силен риск от МС - като фамилна анамнеза за състоянието или предишни събития, които може да са били фини и недиагностицирани признаци на МС.
Вие и вашият медицински екип ще трябва да прецените плюсовете и минусите на тази опция, тъй като, въпреки че DMTs могат да предотвратят рецидиви на МС, те имат някои странични ефекти.
Рехабилитация
След възстановяване от епизод на ADEM, вие или вашето дете може да имате остатъчен неврологичен дефицит, като слабост или проблеми със събуждането. Ако случаят е такъв, може да се наложи рехабилитация, за да се възвърне възможно най-много неврологична функция.
Рехабилитацията може да включва различни подходи, включително физическа терапия, укрепващи маневри и упражнения у дома.
Ако има когнитивни или поведенчески проблеми, рехабилитацията може да бъде насочена към идентифициране на специфичните дефицити и създаване на план за възстановяване.
Дума от Verywell
Ако вие или вашето дете сте диагностицирани с ADEM, няма нужда да се паникьосвате. Въпреки че симптомите могат да изглеждат драматични и плашещи, при лечението това състояние обикновено има добра прогноза и възстановяване.
.jpg)
.jpg)
